Причины и лечение задержки полового созревания развития у девушек и юношей

Лечение

Задержка полового развития (шифр по МКБ-10 – Е30.0) имеет место, если первые симптомы полового созревания (увеличение груди и увеличение объема яичников или яичек) не появляются у девочек после 13 лет и у мальчиков после 14 лет. Созревание также считается отсроченным, когда первые симптомы половой зрелости произошли в нужное время, но с тех пор не развивались. У таких пациентов могут появиться лобковые и подмышечные волосы, потому что их развитие зависит от андрогенов, вырабатываемых в надпочечниках.

Отсроченное половое развитие у детей может быть вызвано генетически обусловленными заболеваниями (синдромами) или может быть приобретенным. Классификация задержки полового развития следующая:

  • Гипергонадотропный гипогонадизм – причина проблем – повреждение гонад: яичек или яичников. Хотя гипоталамус и гипофиз вырабатывают свои гормоны (GnRH, FSH и LH), поврежденные гонады не способны вырабатывать половые гормоны. Гипергонадотропный гипогонадизм всегда постоянный.
  • Гипогонадотропный гипогонадизм – задержка полового развития у детей появляется из-за повреждения или ингибирования функции гипоталамуса или гипофиза. Хотя яичники и яички способны секретировать половые гормоны, из-за отсутствия ФСГ и ЛГ они не могут взять на себя функцию производства этих гормонов. Гипогонадотропный гипогонадизм может быть временным.

Наиболее распространенной причиной отсрочки полового созревания является так называемая конституционная задержка роста и созревания, которая классифицируется как гипогонадотропный гипогонадизм. Наблюдается примерно у 0,6-2 % детей. Это физиологический вариант нормального полового созревания.

Примерно с 5 лет ребенок начинает расти медленнее, чем его сверстники. Его организм начинает правильно развиваться и расти позже, чем у сверстников (обычно от 14 до 17 лет). Однако процесс созревания остается правильным.

Конституционная задержка полового и физического развития определяется генетически, очень часто родители ребенка также созревают поздно. Поэтому история болезни важна в диагнозе. Информация о том, что у матери была первая менструация в более позднем возрасте, чем у большинства ее сверстников, и ее отец начал расти в 15-16 лет, может указывать на конституционную задержку в росте и созревании ребенка.

Гипергонадотропный гипогонадизм может быть вызван среди прочего следующими патологиями:

  • Синдром Тернера – синдром вызван отсутствием или повреждением Х-хромосомы. Это приводит к аномальному развитию яичников, которые не способны вырабатывать половые гормоны. Женщины достигают низкого роста (в среднем 143 см) и страдают бесплодием. Синдром Тернера является одной из наиболее распространенных причин задержки полового развития у девочек.
  • Синдром Клайнфельтера – синдром, вызванный наличием дополнительной Х-хромосомы у мальчиков. Мужчины при этом достигают очень высокого роста, имеют женский силуэт и являются бесплодными. Первоначально половое созревание у мальчиков с синдромом Клайнфельтера может быть нормальным, но уровень тестостерона быстро снижается, а половое созревание подавляется. Яички не увеличиваются в размере. Синдром Клайнфельтера является одной из наиболее частых причин задержки полового развития у мальчиков.
  • Недостаточность яичников – яичники лишены репродуктивных клеток, они продуцируют небольшое количество эстрогена. Силуэт тела правильный, грудь недоразвита. Происходит бесплодие.
  • Врожденные недостающие семенники – расстройство развития приводит к тому, что у мальчика не развиваются яички. Еще одна причина задержки полового развития у мужского пола.
  • Полная атрофия яичек – они могут исчезнуть в результате травмы или необработанной кератопластики.
  • Крипторхизм – семенники находятся в паховом или брюшном канале, а не в мошонке. Необработанный крипторхизм приводит к необратимому повреждению яичка и задержке полового развития.
  • Повреждение яичек или яичников в результате лучевой терапии в области таза или цитостатиков (противораковых препаратов).

Гипогонадотропный гипогонадизм может быть результатом среди прочего:

  • Конституционной задержки роста и созревания.
  • Недоедания и/или чрезмерного физического напряжения. Недостаточное доставление в организм калорий может быть вызвано нервной анорексией или хронической, изнурительной болезнью. Это приводит к временному ингибированию секреции ФСГ и ЛГ гипофизом. После восполнения недостатков в питании и избегании физического переутомления функция гипофиза и гонад возвращается к норме. И как следствие, исключается дальнейшая задержка полового развития у подростка и хорошее половое созревание становится возможным.
  • Повреждения гипоталамо-гипофизарной области. Ущерб может быть вызван раком (особенно так называемой краниофарингиомой), которая развивается в этой области, воспалительным процессом (в ходе менингита и воспаления головного мозга) или травмой. Лучевая терапия области головы может также привести к повреждению гипоталамуса и гипофиза.
  • Нарушения развития центральной нервной системы. Аномальный рост гипоталамуса или гипофиза предотвращает выработку гормонов. Наиболее частая патология, связанная с нарушенным развитием этой области, – это синдром Каллмана. В дополнение к неадекватной секреции GnRH в гипоталамусе также наблюдается ухудшение обоняния.
  • Генетические расстройства, связанные с возникновением различных синдромов. Эти синдромы очень редки, помимо других симптомов они также включают нарушение секреторных функций гипоталамуса и гипофиза.

Сексуальное созревание (половое созревание) – это период в жизни человека, в котором происходят значительные изменения, приводящие к достижению зрелости. Выделяют несколько сфер развития, в которых человек достигает зрелости. Они включают:

  • Физическая зрелость. Это окончание развития размеров и пропорций тела и приобретение способности размножаться (так называемая половая зрелость).
  • Психическая зрелость. Она включает в себя, в частности, формирование характера данного человека, приобретение способности контролировать свое поведение и эмоции, беря на себя ответственность за свои действия.
  • Социальная зрелость. Определяет способность выполнять соответствующие роли в обществе (родитель, работник и т. д.).
Предлагаем ознакомиться:  Стресс у детей причины появления характерные симптомы способы борьбы

Лечение задержки полового развития зависит от его типа.

При гипогонадотропном гипогонадизме лечение включает введение половых гормонов. У девочек терапия начинается с приема небольших доз эстрогена (предпочтительно в виде пластырей). Благодаря этому будет развиваться форма груди и женского тела. После начала менструации следует также принимать препарат, содержащий прогестерон. У мальчиков лечение заключается в предоставлении организму тестостерона.

Лечение гипогонадотропного гипогонадизма также включает введение половых гормонов. Кроме того, использование хорионических гонадотропинов или человеческих менопаузальных гонадотропинов приводит к увеличению объема яичек, и, как следствие, не наблюдается дальнейшая задержка полового развития у мужчин.

Поскольку гипергонадотропный гипогонадизм связан с повреждением гонад – яичек и яичников, пациенты не могут производить репродуктивные клетки (сперматозоиды или яйцеклетки). Несмотря на замещение половых гормонов (которые позволяют получить правильную форму тела и другие характеристики, характерные для определенного пола), пациенты остаются бесплодными.

Гипогонадотропный гипогонадизм может быть полностью обратимым. Удаление фактора, вызывающего ингибирование секреции гормонов в гипоталамусе и гипофизе (например, правильное снабжение калориями, удаление опухоли без повреждения окружающих тканей), или соответствующее снабжение половыми гормонами позволяет правильно развиваться организму ребенка и избежать задержки полового развития.

Однако следует помнить, что некоторые врожденные пороки развития или генетически обусловленные синдромы могут быть связаны с появлением ряда других аномалий, которые являются причиной нарушения роста, физического и умственного созревания.

Гормональная терапия активизирует развитие половых признаков, темпы роста, стимулирует насыщение солями костей, акселерацию гонадотропной системы. Главные критерии назначения гормонов: психические проблемы, склонность к депрессии, проблемы адаптации у мальчиков и девочек.

Главное, в таком медикаментозном лечении — оно не должно вызывать ускорение роста костей. При наследственной задержке полового созревания выбираются внутримышечные инъекции препаратов по 30 мг. Периодичность — один раз в 3 недели на протяжении полугода.

Лекарства группы гонадотропина нежелательно применять для стимулирования полового созревания, т. к. вызывают торможение анатомического роста ребенка. В такой ситуации используют анаболические препараты, имеющие небольшую андрогенную активность. Они не влияют на чрезмерное ускорение скелетного созревания.

У мальчиков

Значительной части мальчиков с задержкой полового развития медикаментозная помощь не требуется, но для них очень важна информационная и психологическая консультация. В более сложной степени заболевания детям предлагают провести тестостероновую терапию в виде инъекции в дозе 40-90 мг в течение 3-6 месяцев (внутримышечно 1 раз в месяц).

Более редко применяется подкожная имплантация тестостерона. Но какой бы метод лечения ни был выбран, его необходимо проводить от полугода до года. Из-за видимых внешних анатомических недостатков, у мальчиков всегда наблюдается психически-травмирующее расстройство. У мальчиков часто выявляется гипоплазия яичек, они через время не удлиняются, а остаются шарообразными.

Очень хорошо визуально наблюдается патология развития внешних половых органов: длина пениса менее 6 см, а объем яичек менее 5 квадратных сантиметров, отсутствует отвисание мошонки, волосяной покров незначительный, нет ночных поллюций.

У девочек

Задержка полового развития у девочек наблюдается реже, чем у мальчиков, и медикаментозные методы лечения применяются значительно меньше. Развитие женских половых органов у девочек обычно в 10-12 лет и протекает без патологий. При наличии патологии, лечение имеет смысл назначать не ранее биологического возраста 12 лет (лучше после 13 лет) или возраста костного скелета 10—11 лет.

Задержка пубертата

Задержка полового развития у мальчиков и девочек отклоняется от нормы вследствие причин наследственного характера. Часто при ЗПР ребенка выясняется факт того, что хоть один из родителей подростка страдал патологией полового характера. По причине наследственного характера задержка пубертата составляет до 85% по отношению ко всем другим причинам патологии полового развития мальчиков и девочек.

Торможение полового созревания нередко происходит по причине неправильного, а точнее, недостаточного питания. Отсутствие сбалансированного набора микроэлементов, которые организм может получить только с пищей, замедляет физиологические реакции выработки гормонов, ответственных за процессы пубертата.

Истощение, вызванное неполноценным питанием или занятием профессиональным спортом, всегда неблагоприятно сказывается на формировании первичных и вторичных половых признаков у мальчиков. А у девочек чаще наблюдается противоположное отклонение – при ожирении, несбалансированном и обильном питании, половое созревание начинает прогрессировать в возрасте, гораздо более раннем, чем у сверстниц. Это происходит по причине чрезмерного накопления эстрогенов в жировой ткани.

Физиология

Процесс полового развития ребенка – на физиологическом уровне происходит под влиянием повышения секреции половых стероидов и запускается двумя физиологическими реакциями в организме ребенка. Первая реакция начинается в среднем возрасте от 12 до 14 лет – это повышение воспроизводства и выделения надпочечниковых андрогенов. У маленьких детей содержание андрогенов совсем незначительное, а в раннем пубертатном периоде оно резко увеличивается.

Предлагаем ознакомиться:  Особенности упражнений ЛФК при плоскостопии у детей

Андрогены, накопившись в организме в достаточном количестве, запускают вторую реакцию, имеющую важнейшее значение в процессе полового развития и формировании половых органов как внешних, так и внутренних. Эта секреция начинает функционировать примерно в возрасте 14-17 лет и характеризуется резким выбросом в организм гонадотропных гормонов гипофиза — фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон и хорионический гонадотропин.

Вот как раз их недостаток и играет определяющую роль в процессе возможной задержки полового развития девочек и мальчиков.

Анатомия

Низкий рост ребенка, по сравнению с нормальными возрастными показателями, особенно в препубертатном периоде, сочетается с задержкой полового развития и формировании костного скелета. Диагноз осуществляется исходя из пола подростка и исследований наследственности.

Еще одно из анатомических особенностей ребенка, сопутствующее замедлению полового созревания – это несоответствие развития костного скелета и мускулатуры (у мальчиков) средним нормативным возрастным показателям. У девочек – это ярко выраженное недостаточное развития молочных желез и отсутствие месячных.

Следующим, очень верным признаком задержки полового развития служит формирование яичек, объем которых в период полового созревания должен превышать 4 мл. Дополнительными признаками задержки полового развития у мальчиков можно считать, такие как длинные конечности, завышенная талия, высокий детский голос, жир внизу живота, бедра шире плеч.

Кроме такой внешней нескладности, у мальчиков в этот период появляются такие черты поведения, как трусливость, мелочность, замкнутость, слабоволие. Как правило, этой патологии в 70% случаев сопутствуют различные заболевания сердечно-сосудистой системы и органов пищеварения, а также отклонения в функционировании других органов.

Беременность

Кроме физиологических особенностей секреции гонадотропных гормонов гипофиза задержками полового развития могут быть причины, связанные с неблагоприятными факторами во время беременности и родов:

  • перенесенные матерью инфекции,
  • токсические факторы окружающей среды,
  • всевозможные типы патологии при беременности и родах,
  • недостаточное получение зародышем питательных веществ в период внутриутробного развития,
  • депрессии и стрессы матери во время беременности,
  • использование противозачаточных средств.

Наблюдались случаи задержки полового развития мальчиков и девочек, родители которых страдают заболеваниями сахарного диабета и дисфункциями щитовидной железы.

Процесс созревания

Процесс полового созревания растянут во времени (у девочек это занимает в среднем 4 года, у мальчиков – 6-7 лет). Скорость этого процесса и возраст, в котором происходят последующие изменения, очень разнообразны у отдельных людей и зависят от многих факторов.

Причины и лечение задержки полового созревания развития у девушек и юношей

Важную роль играют генетические факторы – часто наблюдается одинаковое созревание родителей и детей (особенно совпадает возраст первого менструального периода у девочек). Некоторое роль также играет место проживания (первая менструация у девочек, живущих в больших городах, происходит раньше, чем у живущих в деревнях) и социально-экономического статуса.

В приведенных ниже таблицах показан примерный ход изменений, происходящих в период полового созревания у девочек и мальчиков. Так называемый типичный возраст, то есть тот, в котором наблюдаемые симптомы полового созревания чаще всего происходят статистически. Следует добавить, что отклонения от данных значений могут быть чем-то нормальным для данного человека и не всегда связаны с патологической задержкой полового развития у девочек и мальчиков.

Половое созревание девочек – это изменение процессов развития организма девочки-подростка, которое приводит к взрослению и появлению репродуктивной функции. Запуск этих процессов осуществляется при помощи сигналов, посылаемым головным мозгом к половым железам девочек – яичникам.

Типичный возраст, лет

Наблюдаемые изменения

9-12

Начинается развитие молочной железы. На половых губах есть только прямые волосы. В течение этого периода наблюдается также скачок роста (ускорение темпов роста) с пиком в возрасте около 12 лет. Пик роста обычно происходит за год до начала первого менструального цикла

12-14

Продолжается дальнейшее развитие груди, внешних гениталий (крупных и мелких половых органов, клитора) и лобковых волос. В среднем в течение 2 лет с начала развития молочной железы происходит первая менструация (так называемый менархе). Циклы могут быть регулярными (но необязательно), регулярными и ановуляторными. Через 2-3 года менструальный цикл должен стабилизироваться. В течение этого периода темп роста уменьшается – среднее увеличение высоты тела после первого менструального цикла – 6 см. Силуэт тела становится более женственным, ширина бедер увеличивается

12-16

Грудь, внешние гениталии, лобковые и подмышечные волосы медленно приобретают типичный развитый внешний вид, как у взрослых. Жировая ткань “оседает” на ягодицах и бедрах, придавая фигуре женскую форму. Диспропорция между длиной конечностей и торсом исчезает

Во время полового созревания у мальчиков могут возникать гинекомастия или увеличение груди. Это явление наблюдается у 30 % мальчиков. Гинекомастия обычно исчезает спонтанно в течение нескольких месяцев и является физиологическим явлением в этот период жизни мальчика.

Типичный возраст, лет

Наблюдаемые изменения

10-13

Яички увеличиваются в объеме. Кожа, покрывающая мошонку, тонкая, розовая. Половые органы растут. У основания наружных половых органов появляются одиночные прямые волосы. В течение этого периода также наблюдается скачок роста – темпы роста ускоряются

13-15

В яичках вырабатываются сперматозоиды. В возрасте около 14 лет наблюдается пик роста (наибольшее ежегодное увеличение роста). Силуэт тела изменяется, ширина плеч и торса увеличивается. В этот период также начинается изменение голоса или его мутация. Развиваются гортанные части. Это может сопровождаться нарушениями голоса, часто охриплостью. Мутация длится около 1 года

15-17

Окончательно развиваются мужские половые органы. Конечный объем яичек у европейцев составляет от 12 до 30 мл. Темпы роста снижаются. На лице, конечностях и торсе есть волосы

Предлагаем ознакомиться:  Задержка месячных и коричневые выделения

Диагностика

Диагностика заболевания предусматривает: измерение роста и веса, вычисление соотношения размеров частей тела, наличие стигм дисморфогенеза, отметка сексуального развития по Таннеру, умственных способностей, подавление аносмии, осмотр врача офтальмолога.

Делается общий анализ мочи, общий и биохимический анализ крови, обязательно проводится полное гормональное обследование. Следует выполнить рентген кисти и запястья для определения скелетного возраста. Девочкам назначается УЗИ органов малого таза, а мальчикам — брюшной полости и яичек.

Для начала у ребенка берут кровь на анализ. Проводится хромосомное исследование, целью которого является исключение хромосомной аномалии. Затем кровь проверяют на анемию, сахарный диабет и другие заболевания. Кроме того, проводится рентгенологическое исследование на предмет зрелости костей: проверяют кисти и запястья подростка.

По результатам обследования назначается лечение, которым занимаются профильные специалисты: эндокринологи, генетики, онкологи etc.

Лечение

У девочек

Недостаточное развитие женских половых органов лечится известным препаратом этинилэстрадиол, обычно его принимают по 0,02—0,9 мкг/кг в день. В других случаях развитию женских половых органов способствуют конъюгированные эстрогены, они принимаются по 0,2 мг в течении полугода, потом дозу увеличивают.

Препарат обычно вводится в область ягодиц или бедер примерно через каждые три дня. Важным преимуществом данного метода является возможность его дробления на меньшие дозы, следует учитывать, что большое значение имеет индивидуальная особенность всасывания эстрадиола, вызывающего потребность к постоянному измерению количества эстрогенов в составе крови во время лечения. И по результатам этих измерений, врач изменяет количество лечебного вещества.

  • дополнительная стимуляция для формирования вторичных половых признаков;
  • активация процессов минерализации и созревания костной ткани;
  • активация созревания гипоталамо-гипофизарной системы;
  • увеличение веса и роста подростка.

Выбор препаратов и дозировка зависит от индивидуальных особенностей пациента и окончательного диагноза. При конституциональном типе ЗПР мальчикам и девочкам назначают курс анаболических стероидов (для детей до 12 лет) или тестостерона (при костном возрасте до 12 лет). Хорионический гонадотропин не применяют, так как есть риск остановки роста.

Конституциональный тип задержки полового развития имеет благоприятные прогнозы. Если лечение ЗПР начать вовремя, гормональная и репродуктивная функции полностью восстанавливаются. Детям и подросткам, которые страдают гипогонадизмом, назначают пожизненную заместительную гормонотерапию.

Половое созревание девочек, страдающих гипогонадизмом, стимулируют стероидными женскими гормонами (эстрогенами). Первые 12 месяцев вводят эстрадиол, в дальнейшем — комбинируют эстрогены с гестагенами. При нормальном росте девочек терапию следует начинать с 13-14 лет. Если рост недостаточный, гормональное лечение используется в 14-15 лет.

Мальчикам назначают препараты тестостерона в виде инъекций или накожного пластыря. Лечение начинают в том случае, если костный возраст подростка составляет 13-13,5 лет. Это связано с тем, что введение андрогенов в более ранние сроки тормозит процесс роста, и ребенок остается низкорослым. Исключение делают для рослых детей с евнухоидными пропорциями (длинные ноги и короткое туловище) — им вводят гормоны с 12 лет.

Сексуальное созревание: гормональные изменения

Сексуальное созревание связано с влиянием половых гормонов, вырабатываемых в гонадах – яичниках и яичках. Яичники производят эстрогены и прогестерон, а семенники – главным образом тестостерон. В надпочечниках вырабатывается определенное количество половых гормонов (в основном так называемых мужских андрогенов).

Они играют определенную роль в развитии подмышечных и лобковых волос. Секреция половых гормонов в гонадах контролируется двумя органами, расположенными в мозге: гипоталамусом и гипофизом. Гипоталамус (начиная с полового созревания) вырабатывает гонадолиберин (так называемый GnRH) пульсирующим образом.

Используются определенные шкалы для оценки полового созревания. Степень развития половых признаков (яичек, пениса и мошонки мальчиков, груди у девочек и лобковых волос у обоих полов) определяется с использованием шкалы Танера. Важную роль также играет так называемый возраст костей. На основе рентгена левого запястья наблюдают наличие так называемой костной оссификации.

Когда идти к врачу?

Если родители подозревают, что их ребенок может страдать от задержки полового развития, им следует обратиться к ним к педиатру. Медицинская история должна ответить на вопрос, действительно ли у ребенка какие-либо симптомы отклонения полового созревания, и определить, как созревание происходило у родителей. Наблюдение за ребенком и физический осмотр могут выявить характеристики конкретного тела (например, Тернера или Клайнфельтера).

Для точной диагностики и определения признаков задержки полового развития необходимы гормональные тесты (определяются эстроген, прогестерон, ЛГ, ФСГ и проводятся тесты стимуляции). Иногда необходимо проведение методов визуализации, например КТ или головная МРТ, тазовое ультразвуковое исследование. Также следует провести генетические исследования, в частности, определение так называемого кариотипа (изображение полного набора хромосом) необходимо для распознавания синдрома Тернера и Клайнфельтера. В случае других генетических заболеваний проводятся соответствующие исследования для выявления определенных мутаций.

Оставьте комментарий

Adblock detector