Причины развития нефротического синдрома у детей и методы лечения заболевания

Симптомы

Появление нефротического синдрома (не стоит путать с нефритическим!) может быть связано с почечными болезнями и патологиями,  воспалительными процессами. Выделяют первичную (у новорожденного) и вторичную форму.

Врожденный нефротический синдром у детей возникает из-за нарушения в строении генов, у младенцев меняется структура фильтрующего органа, нарушаются его функции.  Иногда патология может появляться из-за инфекции: токсоплазмоз, краснуха, сифилис, гепатит, герпес. При этом поражается сразу несколько внутренних органов.

Важно знать! При вторичной форме не всегда удается найти причину возникновения. Сложность диагностики заключается в том, что инфантильный нефроз появляется из-за множества болезней.

Считается, что нефротический синдром связан с аутоиммунными процессами. В почках накапливаются циркулирующие иммунные комплексы. Они появляются в результате взаимодействия антител с внешними и внутренними антигенами. Это приводит к воспалению фильтрующего органа, к закупорке каналов, гломерулонефриту, нарушению циркуляции, утончению стенок. Из-за этого обратное всасывание белка происходит неправильно, и он проникает в урину.

Основные симптомы

Первоначальным и самым явным признаком является выраженная отечность. Возникает она из-за недостатка соединений из белка в организме. Если синдром будет развиваться, могут появиться другие симптомы.

В начале болезни можно заметить интоксикацию. Отеки распространяются быстро, за несколько часов они с голени могут дойти бедра. На данном этапе может быть поставлен ошибочный диагноз отек Квинке из-за схожей симптоматики. Кроме анамнеза и осмотра, необходимо пройти лабораторные исследования.

При нефротическом синдроме проводят изучение анализов на микропрепарате. Исследования отразят увеличение следующих показателей:

• СОЭ;
• тромбоциты;
• альбумины;
• жировые соединения;
• глобулины;
• уровень белка.

В запущенных вариантах наблюдается кровь в урине, гипертония. Поэтому необходимо диагностировать синдром как можно раньше.

Помимо отеков, возможны следующие клинические симптомы:

• повышенное сердцебиение;
• чувство сухости в рту;
• учащенное дыхание;
• тошнота, рвота;
• упадок сил;
• учащенное мочеиспускание;
• боль в животе.

Из-за отечности и обезвоживания в скором времени кожа становится сухой и трескается. Симптомы обычно ярко выражены. На основании всех полученных данных составляется история болезни, назначается лечение.

Варианты осложнений

Проблемы возникают чаще всего из-за утраты белка. Увеличивается токсичность применяемых лекарств, которые связаны с альбумином. Ослабляется иммунитет организма, что в свою очередь приводит к частым болезням и инфекциям. Может развиться анемия в связи с недостатком железа.

Увеличивается шанс появления атеросклероза. Из-за недостатка витамина Д может появиться рахитоподобный синдром. У детей бывает увеличенная кровоточивость.

Важно знать! При синдроме в районе грудной клетки может застаиваться жидкость. Такое явление приводит к отеку легкого. Дыхание будет затруднено, губы посинеют, появится одышка.

Иногда в детском возрасте из-за осложнения появляются новые аллергические реакции на отдельные компоненты лекарств. Выражается это в бессоннице, изменчивом настроении, нарушении работы желудочно-кишечного тракта.

Главным этапом в постановке диагноза являются результаты лабораторного исследования урины и крови. Помимо этого, проводится осмотр, анамнез.

Могут быть назначены следующие исследования:

• бакпосев, общий анализ мочи;
•  урина по Нечипоренко, Зимницкому;
• общий анализ крови, иммунологическое исследование;

Дополнительно изучают осадок, делают рентген и УЗИ фильтрующего органа и мочевыделительной системы в целом.

При нефротическом синдроме у детей наблюдаются такие признаки:

• отёки — самый выраженный симптом заболевания. Отёки могут локализоваться на лице, конечностях, пояснице, половых органах. Запущенная стадия нефротического синдрома характеризуется появлением анасарки — отёка подкожной клетчатки;
• бледность и сухость кожных покровов. А также на коже могут появляться язвы и трещины;
• ломкость и выпадение волос;
• снижение выделительной способности почек;
• непереносимость физических нагрузок. При любой повышенной активности у ребёнка может развиваться одышка;
• отсутствие аппетита;
• снижение массы тела;
• хроническая усталость, вялость;
• нарушение сердечного ритма;
• повышение артериального давления — редкий признак, который встречается лишь у 10% заболевших детей.

При появлении анасарки у ребёнка также могут наблюдаться тяжёлые и опасные симптомы:

• рвота;
• высокое артериальное давление;
• диарея;
• мучительные боли в пояснице и животе;
• резкая потеря веса.

Первым проявлением нефротического синдрома являются прогрессирующие отеки. Сначала отекают ткани вокруг органа зрения и лодыжек. По мере прогрессирования отеки появляются в области туловища вплоть до анасарки и накопления жидкости в серозных полостях вокруг легких (гидроторакс), сердца (гидроперикард) и органов брюшной полости (асцит). Появляющиеся отеки мягкие и легко перемещаются при изменении положения тела, поэтому характерной чертой является их асимметричность.

При нефротическом синдроме кожа бледная, сухая на ощупь и шелушится.

Развивается анемия, что сопровождается появлением недомогания, мельканием мушек перед глазами, учащением сердцебиения, головокружением и одышкой. Ногтевые пластинки и волосы теряют прочность.

Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются утрата аппетита, чувство тошноты, рвота, диарея, метеоризм и боль в эпигастрии.

Со стороны мочевыделительной системы уменьшается объем выделяемой мочи.

У детей отмечается замедление роста. При тяжелом течении нефротического синдрома отмечается появление гепатомегалии, стрий и разрывов кожи.

Нефротический синдром проявляется четырьмя основными клиническими симптомами (признаками):

1. Протеинурией, вследствие которой значительно повышается плазменный белок в моче за счет дефектов в барьерах стенок капилляров сосудистых клубочков почечного тельца.
2. Гипоальбуминемией, вследствие которой снижается концентрация альбумина (белков, синтезируемых печенью) в крови. Они чрезмерно выводятся с мочой, а печень не успевает адекватно их синтезировать.
3. Отеками век, конечностей, брюшной полости, плевры легких и иных органов вследствие снижающейся концентрации в крови альбумина. Это снижает коллоидно-осмотическое давление.
4. Гиперлипидемией – увеличением концентрации липидов в крови при увеличении концентрации холестерина, синтезируемого печенью и при понижении уровня расщепленных липидов, поскольку уменьшается активность крови и ее объем.

У новорожденных, грудных детей до года синдром относят к трем основным видам:

• первичному нефротическому синдрому или идиопатическому, самому распространенному и вызванному неизвестной причиной или заболеванием;
• врожденному (наследственному) синдрому, распознать который можно еще при внутриутробном развитии или намного позднее;
• вторичному нефротическому синдрому, причиной которого стали системные заболевания, включая красную системную волчанку, болезни почек, сахарный диабет, болезни сосудов, инфекции печени, онкологические новообразования.

1. К первой группе относят детский нефротический синдром — болезнь новорожденных, грудничков до года, подростков с нормальной почкой или с наличием минимальных патологических изменений. Это выясняют в результате микроскопического исследования.
2. Ко второй группе относят нефротический синдром – болезнь у детей с явными патологическими изменениями почек согласно микроскопическому исследованию.

Во второй группе объединены несколько подгрупп с наличием специфичных микроскопических изменений.

Ранние симптомы синдрома проявляются:

• Потерей аппетита, общим недомоганием, опуханием век, болями в животе и его увеличением, атрофией мышц и отеками тканей, живота и обильной пеной в моче.
• Одышкой, связанной с выпотом плевры, поскольку жидкость накапливается в пространстве, что окружает легкие.
• Припуханием суставов коленей у девочек, у мальчиков – отеком мошонки.
• Перемещением жидкости в течение суток по тканям, накапливаясь по утрам на веках, а после ходьбы – на лодыжках.
• Маскированием отеками атрофии мышц.
• Резким снижением АД при вставании и постоянным понижением АД, вплоть до наступления шока

При стремительной потере полезных веществ и глюкозы с мочой в организме наблюдается дефицит питания. Это приводит к замедлению роста грудного малыша, потере кальция костями, к ломкости ногтей и волос и их выпадению, появлению горизонтальных белых линий на ложах ногтей.

Хронический идиопатический синдром делает маленьких мальчиков слабыми, у них развивается гипоспадия (аномальное развитие пениса с наружным отверстием, расположенным ниже головки). Эту патологию можно вылечить только с помощью операции.

Также синдром приводит к воспалению оболочки, выстилающей брюшину, перитониту, нарушению свертывания крови. Это может произойти внутри кровеносных сосудов и вызвать тромбоз, включая почечную вену. Часто бывает крипторхизм (не опускается яичко). Бывает и наоборот- повышенная кровоточивость из-за плохого свертывания крови.

Список литературы

АД – Артериальное давление

анти-ДНК – Антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте

АНФ – Антинуклеарный фактор

БРА – Блокаторы рецепторов ангиотензина

АСЛ-О – Антистрептолизин-О

БМИ – Болезнь минимальных изменений

иАПФ – Ингибитор ангиотензин-превращающего фермента

КС – Кортикостероид

ММФ – Микофенолата мофетил

МПГН – Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит

НС – Нефротический синдром

СКВ – Системная красная волчанка

СКФ – Скорость клубочковой фильтрации

УЗИ – Ультразвуковое исследование

ФСГС – Фокально-сегментарный гломерулосклероз

ЦСА – Циклоспорин А

ЭКГ – Электрокардиография

Эхо-КГ – Эхокардиография

1. Амбулаторная нефрология. Ред. А.А. Баранов, Т.В. Сергеева. Москва, ПедиатрЪ, 2016

2. Детская нефрология. Ред. Э. Лойманн, А. Н. Цыгин, А. А. Саркисян. Москва, Литтера, 2010.

3. Нефрология. Национальное руководство. Ред. Н.А. Мухин. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2009

4. Brenner and Rector’s The Kidney / Ed. Barry M Brenner. – 7th ed. – Saunders, 2003.

5. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney inter., Suppl. 2012; 2:139-274.

6. Hodson EM, Knight JF, Willis NS et al. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev 2005: CD001533.

7. Feber J, Al-Matrafi J, Farhadi E et al. Prednisone dosing per body weight or body surface area in children with nephrotic syndrome: is it equivalent? Pediatr Nephrol 2009; 24: 1027–1031.

8. Abeyagunawardena AS, Trompeter RS. Increasing the dose of prednisolone during viral infections reduces the risk of relapse in nephrotic syndrome: a randomised controlled trial. Arch Dis Child 2008; 93: 226–228.

9. Gulati A, Sinha A, Sreenivas V et al. Daily corticosteroids reduce infection-associated relapses in frequently relapsing nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 63–69.

10. Bagga A, Ali U, Banerjee S et al. Management of steroid sensitive nephrotic syndrome: revised guidelines. Indian Pediatr 2008; 45: 203–214.

11. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev 2008: CD002290.

12. Ishikura K, Ikeda M, Hattori S et al. Effective and safe treatment with cyclosporine in nephrotic children: a prospective, randomized multicenter trial. Kidney Int 2008; 73: 1167–1173.

13. Dotsch J, Dittrich K, Plank C et al. Is tacrolimus for childhood steroiddependent nephrotic syndrome better than ciclosporin A? Nephrol Dial Transplant 2006; 21: 1761–1763.

14. Leroy V, Baudouin V, Alberti C et al. Growth in boys with idiopathic nephrotic syndrome on long-term cyclosporin and steroid treatment. Pediatr Nephrol 2009; 24: 2393–2400.

15. Kranz B, Vester U, Buscher R et al. Cyclosporine-A-induced nephrotoxicity in children with minimal-change nephrotic syndrome: long-term treatment up to 10 years. Pediatr Nephrol 2008; 23: 581–586.

16. Sinha MD, MacLeod R, Rigby E et al. Treatment of severe steroiddependent nephrotic syndrome (SDNS) in children with tacrolimus. Nephrol Dial Transplant 2006; 21: 1848–1854.

17. Dorresteijn EM, Kist-van Holthe JE, Levtchenko EN et al. Mycophenolate mofetil versus cyclosporine for remission maintenance in nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2008; 23: 2013–2020.

18. Afzal K, Bagga A, Menon S et al. Treatment with mycophenolate mofetil and prednisolone for steroid-dependent nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2007; 22: 2059–2065.

19. Latta K, von Schnakenburg C, Ehrich JH. A meta-analysis of cytotoxic treatment for frequently relapsing nephrotic syndrome in children. Pediatr Nephrol 2001; 16: 271–282.

20. Boyer O, Moulder JK, Grandin L et al. Short- and long-term efficacy of levamisole as adjunctive therapy in childhood nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2008; 23: 575–580.

21. Ravani P, Magnasco A, Edefonti A et al. Short-term effects of rituximab in children with steroid- and calcineurin-dependent nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 1308–1315.

22. Guigonis V, Dallocchio A, Baudouin V et al. Rituximab treatment for severe steroid- or cyclosporine-dependent nephrotic syndrome: a multicentric series of 22 cases. Pediatr Nephrol 2008; 23: 1269–1279.

23. Yoshioka K, Ohashi Y, Sakai T et al. A multicenter trial of mizoribine compared with placebo in children with frequently relapsing nephrotic syndrome. Kidney Int 2000; 58: 317–324.

24. Gipson DS, Trachtman H, Kaskel FJ et al. Clinical trial of focal segmental glomerulosclerosis in children and young adults. Kidney Int 2011; 80: 868–878.

25. Li Z, Duan C, He J et al. Mycophenolate mofetil therapy for children with steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2010; 25: 883–888.

26. de Mello VR, Rodrigues MT, Mastrocinque TH et al. Mycophenolate mofetil in children with steroid/cyclophosphamide-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2010; 25: 453–460.

27. Choudhry S, Bagga A, Hari P et al. Efficacy and safety of tacrolimus versus cyclosporine in children with steroid-resistant nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Am J Kidney Dis 2009; 53: 760–769.

28. Hodson EM, Craig JC. Therapies for steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2008; 23: 1391–1394.

29. Plank C, Kalb V, Hinkes B et al. Cyclosporin A is superior to cyclophosphamide in children with steroid-resistant nephrotic syndrome-a randomized controlled multicentre trial by the Arbeitsgemeinschaft fur Padiatrische Nephrologie. Pediatr Nephrol 2008; 23: 1483–1493.

30. Bagga A, Mudigoudar BD, Hari P et al. Enalapril dosage in steroidresistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2004; 19: 45–50.

31. Kerlin BA, Blatt NB, Fuh B et al. Epidemiology and risk factors for thromboembolic complications of childhood nephrotic syndrome: a Midwest Pediatric Nephrology Consortium (MWPNC) study. J Pediatr 2009; 155: 105–110 , 110 e101.

32. Abeyagunawardena AS, Trompeter RS. Increasing the dose of prednisolone during viral infections reduces the risk of relapse in nephrotic syndrome: a randomised controlled trial. Arch Dis Child 2008; 93: 226–228.

33. Gulati A, Sinha A, Sreenivas V et al. Daily corticosteroids reduce infection-associated relapses in frequently relapsing nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 63–69.

Приложение В. Информация для пациентов

Нефротический синдром – заболевание почек, развивающееся в результате  повреждающего воздействия разных факторов, включая наследственные, инфекционные, токсические. Нефротический синдром может быть одним из проявлений системных заболеваний, например – волчанки. Часто причина развития нефротического синдрома неизвестна.

Характерными  клиническими проявлениями нефротического синдрома являются отеки, уменьшение количества мочи, может также отмечаться повышение артериального давления (артериальная гипертензия). Диагноз нефротического синдрома устанавливается исследованием мочи и крови, при обнаружении протеинурии (белка в моче), превышающей 2,5-3 г/л, снижения общего белка и альбумина крови  ниже нормальных величин.

Очень редко течение нефротического  синдрома ограничивается одним эпизодом. Как правило, нефротический синдром приобретает рецидивирующее течение – эпизоды активных проявлений (рецидивы) сменяются эпизодами нормализации анализов мочи и крови (ремиссии).

Прогноз нефротического синдрома  зависит от  причины, вызвавшей его, от чувствительности к медикаментозной терапии. При  наследственном нефротическом синдроме применяется только симптоматическая терапия, направленная на устранение (уменьшение) отеков, артериальной гипертензии. При стероидчувствительном нефротическом синдроме терапия кортикостероидами проводит к развитию ремиссии, которая после отмены лечения может смениться рецидивом болезни.

Ремиссия удлиняется с помощью длительного применения небольших доз кортикостероидов или в результате использования других иммуносупрессивных препаратов- циклоспорина А, микофенолата мофетила, цитотоксических препаратов (циклофосфамид, хлорамбуцил). При длительности нефротического синдрома более 5-ти лет рецидивы нефротического синдрома могут прекращаться.

У части детей происходит трансформация стероидчувствительного нефротического синдрома в стероидрезистентный  (вторичная стероидрезистентность). В настоящее время удается получить ремиссию и при стероидрезистентном нефротическом синдроме, применив циклоспорин А или микофенолата мофетил.

При неэффективности иммуносупрессивной терапии, рекомендуется прием ингибиторов ангиотензинпревращающего ферманта для замедления прогрессирования заболевания.

Прогноз при стероидрезистентном нефротическом синдроме зависит от возможности достичь ремиссии, в случае персистирующей активности прогрессирование до терминальной стадии хронической почечной недостаточности ускоряется. Больные с нефротическим синдромом в 4-5 стадии хронической болезни почек наблюдаются в центрах заместительной почечной терапии.

Осложнения

Возможные осложнения в результате хронического нефротического синдрома:

• отек мозга;
• отек сетчатки;
• флеботромбоз;
• вторичная инфекция;
• инфаркт миокарда;
• инсульт;
• острая почечная недостаточность;
• нефротический криз, характерный гиповолемический шок.

Лекарственные препараты могут вызвать и другие осложнения, аллергию, оказывать токсическое воздействие.

Основой для появления осложнений при нефротическом синдроме является утрата белков в сочетании с гиповолемией. Возможны следующие осложнения:

• интоксикация организма медикаментами из-за низкого уровня альбуминов;
• инфекционные заболевания из-за подавления иммунной системы;
• развитие гипохромной микроцитарной железодефицитной анемии, которая не поддается терапии с применением препаратов железа;
• атеросклеротическое поражение сосудов;
• рахитоподобный синдром;
• кровоточивость тканей;
• функциональный гипотиреоидизм;
• экзогенный гиперкортицизм;
• нефротический криз;
• отек тканей головного мозга и легких;
• тромбозы;
• гиповолемический шок и др.

Из-за затяжного течения синдрома с потерями белков и развивающимися осложнениями дети быстро теряют вес. Выявление патологии на раннем этапе дает возможность предотвратить развитие осложнений и улучшить прогноз для жизни.

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Патогенетическая лекарственная терапия

При развитии нефротического криза лечат высокими дозами глюкокортикоидов. Гиповолемию и гипоонкию корректируют:

• полиионными растворами плазмы: свежей и замороженной;
• раствором альбумина, 20%;
• выполняют введение спазмолитических и обезболивающих средств.

Применяя цитостатики Имуран, Циклофосфамид или Лейкеран лечат нефротический синдром детям. Параллельно применяют глюкокортикоиды. Четырехкомпонентная терапия применяется в сложных случаях.

Врач назначает медикаментозное лечение:

• глюкокортикоиды (таблетки Метилпреднизолон);
• цитостатики (Гепарин и Курантил);
• народные средства.

Эффективно сочетать Плазмоферез, цитостатики и пульс-терапию, применяя таблетки Метилпреднизолона.

Лечение патогенетической лекарственной терапией, применяя глюкокортикоиды, помогает различить гормонорезистентный и гормоночувствительный нефротический синдром.

В первом случае детей для лечения применяются препараты:

• цитостатики;
• антикоагулянты;
• средства от воспаления;
• антиагреганты;
• антибиотики.

Лечить нестероидными средствами против воспаления (препаратами Индометацином, Бруфеном) можно больных с наличием мембранозного и мезангиопролиферативного гломерулонефрита с нефротическим синдромом. Вылечить нефротический синдром волчаночной или лекарственной этиологии, а также мембранозный гломерулонефрит можно у подростков и детей старшего возраста.

Причины и патогенез

Нефротический синдром может быть первичным (при изолированном поражении почек) и вторичным (в составе системных заболеваний, на фоне инфекций). Выделяют также  нефротический синдром, связанный с генетической патологией. Основной механизм возникновения – увеличение проницаемости клубочкового фильтра для белка вследствие функционального или структурного повреждения.

Патогенез протеинурии при идиопатическом нефротическом синдроме с минимальными изменениями, наиболее часто встречающимся у детей, до конца не изучен. Наиболее признана гипотеза о повышении гломерулярной проницаемости для белков плазмы в результате воздействия циркулирующих факторов на капилляры гломерул и повреждение «щелевых» диафрагм между отростками подоцитов.

Нефротический синдром у детей может быть первичным, то есть проявлением развития патологии почек:

• наследственная нефропатия;
• очаговый склерозирующий гломерулонефрит;
• мембранозная нефропатия;
• амилоидоз.

Вторичный синдром — проявление поражения почек при системном заболевании:

• системной красной волчанке;
• микроскопическом полиангиите;
• геморрагическом васкулите;
• амилоидозе;
• синдроме Альпорта;
• ревматоидном артрите;
• тромботической микроангиопатии;
• вирусных заболеваниях, например, гепатите В и С, ВИЧ;
• сахарном диабете;
• тромбозе почечной вены;
• злокачественного заболевания системы крови и пр.

Редко нефротический синдром у детей является врожденным, что встречается только на ограниченной территории — в Скандинавии; существуют также финский и французский типы. Есть и другие варианты врожденного нефротического синдрома:

• с минимальными изменениями;
• с гломерулосклерозом;
• с мембранозным гломерулонефритом и др.

Вне зависимости от причины, обусловливающей развитие синдрома, отмечается повреждение клубочков почек.

Патогенетический механизм развития нефротического синдрома — аутоиммунный, запускание которого происходит из-за циркулирующих в крови антигенов. Их действие на иммунную систему приводит к формированию антител, которые направляются на устранение чужеродных частиц, повреждая при этом клетки собственных почек.

Степень тяжести поражения клеток почек при этом синдроме зависит от концентрации, структуры и продолжительности негативного влияния иммунных комплексов на организм.

При этом нарушается функционирование гломерулярного фильтра в клубочках, из-за чего организм теряет альбумины с мочой. Это приводит к уменьшению онкотического давления, нарушению всасывания жидкости из тканей в сосуды и к появлению нефротических отеков. При этом организм пытается предотвратить их появление запусканием компенсаторных реакций:

1. Усиление оттока лимфы от тканей.
2. Шунтирование через артериоловенулярные анастомозы — сброс крови из артериол в венулы, минуя капиллярную сеть.

К сожалению, компенсаторные механизмы организма неспособны долго предотвращать развитие нефротических отеков при низком уровне белков в крови.

Если через базальную мембрану гломерул (почечные клубочки) проходят низкомолекулярные белки из плазмы крови, то такую протеинурию называют селективной. При прогрессировании синдрома мембрана начинает пропускать крупные белки, и протеинурия становится неселективной.

В случаях отсутствия аутоиммунного поражения базальной мембраны механизм развития нефротического синдрома не изучен хорошо.

1.4 Кодирование по МКБ-10

N04.0 – Нефротический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями;

N04.1 – Нефротический синдром при очаговых и сегментарных гломерулярны повреждениях;

N04.2 – Нефротический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите;

N04.3 – Нефротический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите;

N04.4 – Нефротический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите;

N04.5 – Нефротический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите;

N04.6 – Нефротический синдром при болезни плотного осадка;

N04.7 – Нефротический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите;

N04.8 – Нефротический синдром с другими изменениями;

N04.9 – Нефротический синдром с неуточненным изменением.

Виды заболевания

Характер проводимой терапии основного заболевания, клиническая форма нефротического синдрома влияет на прогноз заболевания. При почечной недостаточности: хронической или острой с инфекционными осложнениями (пневмонией, эмпиемой плевры, сепсисом, апостематозным нефритом), тромбоэмболией, агранулоцитозом, желудочно-кишечными кровотечениями возможен смертельный исход.

Доктор рекомендует

Если правильно лечить в условиях клиники обусловленный нефротический синдром у детей с помощью глюкокортикоидов и цитостатиков (при гломерулонефрите), прогноз будет благоприятным.

Специальных профилактических мер лечения синдрома не разработано. В качестве профилактики врач может дать совет пройти лечение в условиях санатория на курорте, назначить ЛФК и массаж. Обязательно должна быть щадящая диета, сбалансированное питание.

Видео к статье

Нефролог отвечает на вопросы родителей: виды анализов мочи

Согласно международной классификации нефротический синдром у детей подразделяется на следующие виды:

• болезнь минимальных изменений — самая распространённая форма нефротического синдрома у детей. Особенность — постепенное нарастание симптоматики;
• фокальный сегментарный гломерулосклероз — редкий вид нефротического синдрома, при котором происходит сморщивание почечных клубочков;
• мембранная нефропатия. Характеризуется утолщением стенок почечных сосудов, а также расслоением мембран (элементов оболочки) капилляров.

В зависимости от времени появления нефротический синдром бывает:

• врождённый. Заболевание формируется во время внутриутробного развития человека;
• приобретённый. Появляется после рождения ребёнка. Наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от двух до семи лет.

Исходя из причин появления заболевания, существует три формы нефротического синдрома:

• первичная. Является результатом различных почечных патологий;
• вторичная. Появляется вследствие болезней других органов;
• идиопатическая, когда причины заболевания не установлены.

В зависимости от течения заболевания выделяют два вида нефротического синдрома:

• острый. Характеризуется яркой симптоматикой. После адекватного лечение наблюдается полное выздоровление ребёнка;
• хронический. Состоит из периодов обострения и ремиссии. Требует длительного лечения.

Исходя из влияния иммунной системы на появление недуга, нефротический синдром бывает:

• аутоиммунный. Причиной такого вида заболевания становится сбой в работе иммунной системы, которая ошибочно принимает клетки собственного организма за вражеские и вырабатывает к ним антитела. Получается, что сам организм ребёнка становится «виновником» заболевания;
• неиммунный. Не является результатом аномальной работы иммунной системы.

2.5 Дифференциальный диагноз

1. Идиопатический нефротический синдром, стероидрезистентный вариант, активная стадия. Хроническая болезнь почек 1 стадия. Морфологический диагноз: фокально-сегментарный гломерулосклероз.

2. Идиопатический нефротический синдром, стероидзависимый вариант, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия. Морфологический диагноз: болезнь минимальных изменений.

3. Идиопатический нефротический синдром, стероидчувствительный вариант, часто рецидивириующее течение, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия.

Проводится между гломерулопатиями, которые могут быть причиной нефротического синдрома.  

1. Болезнь минимальных изменений (БМИ) – наиболее частая причина идиопатического нефротического синдрома у детей.

2. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) – одна из основных  форм  стероидрезистентного идиопатического нефротического синдрома, составляет 10–18% случаев среди всех детей с идиопатическим нефротическим синдромом и 45% в целом в структуре стероидрезистентного нефротического синдрома. Диагноз ФСГС устанавливается по результатам биопсии почки.

3. Быстро-прогрессирующий гломерулонефрит морфологически характеризуется формированием полулуний более чем в 50 % клубочков. Клинически заболевание проявляется прогрессированием до конечной стадии хронической почечной недостаточности в течение от нескольких недель до нескольких месяцев.

4. Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит (МПГН) нечастое заболевание у детей, более характерно для подросткового возраста. Нефротический синдром  носит стероидрезистентный характер, в большинстве случаев сочетается с гематурий и гипокомплементемией. Выделяют 2 типа МПГН, различающиеся электронно-микроскопически и механизмом активации комплемента.

5. IgA-нефропатия – мезангиопролиферативный гломерулонефрит с преимущественным отложением IgA, выявляемым при иммунофлюоресцентной микроскопии. Проявляется, в основном, микрогематурией с протеинурией разной степени выраженности. Характерны эпизоды макрогематурии на фоне острых респираторных инфекций.

6. Мембранозная нефропатия – частая причина идиопатического нефротического синдрома у взрослых (до 50% случаев). У детей наиболее часто встречается вторичная мембранозная нефропатия при системной красной волчанке (СКВ), вирусном гепатите В, сифилисе, малярии [1,2,3,4].

1.6 Классификация

НС подразделяют на идиопатический (первичный) и вторичный.

Идиопатический НС развивается при заболеваниях собственно клубочков почек.

Вторичный НС вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии (Наследственные заболевания (поликистоз почек, синдром Альпорта, спондилоэпифизарная дисплазия, болезнь Фабри, синдром Марфана и пр.); ревматические болезни (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, ревматизм);

системные васкулиты (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера); гемолитико-уремический синдром; рефлюкс-нефропатия; амилоидоз почек; сахарный диабет; болезни крови (лимфогранулематоз, смешанная криоглобулинемия, миеломная болезнь, серповидно-клеточная анемия, талассемия);

тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены; опухоли различной локализации; лекарственное поражение почек (препараты висмута, золота, противоэпилептические препараты и др.); болезни вирусной этиологии (гепатит B и C, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция); болезни бактериальной этиологии (септический эндокардит; пневмония, абсцессы, бронхоэктазы, остеомиелит; туберкулёз, сифилис).

В зависимости от ответа на стандартный курс терапии преднизолоном нефротический синдром принято делить на стероидчувствительный и стероидрезистентный.

Стероидчувствительный НС – как правило, это дети с болезнью минимальных изменений (БМИ); ремиссия достигается в течение 2-4 недель, еще у части пациентов – к 6-8 неделе и только у 4% – через 12 недель от начала лечения:

• ? стероидчувствительный, нерецидивирующий после однократного курса стероидной терапии с достижением полной длительной ремиссии;
•  стероидчувствительный, нечасто рецидивирующий – после достижения ремиссии по окончанию первого курса стероидной терапии рецидивы отмечаются реже, чем 2 раза в 6 месяцев;
• ? стероидчувствительный, часто рецидивирующий – после достижения ремиссии рецидивы – не реже 2 раз в 6 месяцев;
•   стероидчувствительный стероидзависимый – рецидив развивается при снижении дозы преднизолона или не позднее, чем через 2 недели после отмены препарата;
• ? позднечувствительный – ремиссия развивается через 8-12 недель от начала стероидной терапии.

Стероидрезистентный НС – отсутствие ответа (ремиссии) на 8-недельный курс преднизолона [1,2,3,4].

2.2 Физикальное обследование

Периферические отеки выявляются в области век, лица, поясничной области и половых органов, могут распространяться на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования striae distensae. В это время у больных могут образовываться транссудаты в серозные полости: одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард; возможно развитие отека легких.

• При обследовании пациента обязательно рекомендуется измерение артериального давления, которое может быть повышено у детей с активной стадией нефротического синдрома [1,2,3,4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B)

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендовано измерение АД, в том числе суточное мониторирование АД, при наличии показаний [1,2].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

• Рекомендовано проведение Эхо-КГ для оценки морфометрических параметров сердца и крупных сосудов при отеках, артериальной гипертензии, для выявления гидроперикарда [1,2].

• Рекомендовано проведение ЭКГ для выявления признаков возможных электролитных нарушений [1,2].

• Рекомендовано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) почек (с допплерографией внутрипочечных сосудов) [1,2].

• Рекомендовано проведение денситометрии поясничного отдела позвоночника или рентгенография трубчатых костей при длительной терапии глюкокортикостероидами для оценки степени деминерализации костной ткани [1,2].

• Рекомендовано проведение пункционной биопсии почки по показаниям с последующей световой, и, при необходимости, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопией почечной ткани для уточнения морфологии ее повреждения [1,2].

2.4 Иная диагностика

• Для уточнения генеза нефротического синдрома рекомендовано назначение дополнительных лабораторных исследований [1,2]:

• вирусологические исследования: маркеры вирусов гепатита В, С (при подозрении на вторичный гломерулонефрит, связанный с хроническими гепатитами);
• иммунологическое исследование крови при подозрении на системные заболевания: анти-ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), С3-фракция комплемента, криоглобулины;
• исследование уровня Антистрептолизина-О (АСЛ-О) в крови при подозрении на острый постинфекционный гломерулонефрит,
• молекулярно-генетическое исследование при стероидрезистентном нефротическом синдроме для определения мутации генов нефрина (NPHS1) и подоцина (NPHS2).

(Сила рекомендации 2; уровень доказательности B)