Системная красная волчанка у ребенка симптомы и лечение

Симптомы у детей

Формы системной красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ) вышла за рамки редкой, казуистической патологии, но встречается в детском возрасте все же значительно реже, чем острый ревматизм и ревматоидный артрит.

Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными или множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток. Диссеминированная красная волчанка (ДКВ) занимает как бы промежуточное место между дискоидной и системной, поэтому те случаи ее, которые протекают с наличием волчаночных клеток, могут быть отнесены к системной красной волчанке.

Системная красная волчанка у детей поражает преимущественно девочек, как и вообще лиц женского пола; мальчики и мужчины составляют лишь 5-10% от общего числа больных. Самым уязвимым считается возраст максимальной физиологической активности, включая и пубертатный период. Тем не менее системная красная волчанка встречается иногда среди детей первых месяцев и первых лет жизни. Подъем заболеваемости среди детей начинается с 9-летнего возраста, пик ее приходится на 12-14 лет.

Системная красная волчанка у ребенка симптомы и лечение

Патологический процесс характеризуется неуклонным прогрессированием с возможными, иногда довольно длительными, многолетними ремиссиями, наступающими под влиянием лечения или спонтанно. В остром периоде всегда имеет место лихорадка неправильного типа, иногда принимающая гектический характер с ознобами и профузным потом.

Примерно 2/3 больных имеют типичное поражение кожи, проявляющееся экссудативной эритемой с отеком, инфильтрацией с гиперкератозом, нередко со склонностью к образованию пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики или гнездную пигментацию. Очень характерно сочетание острых экссудативных и хронических дискоидных изменений в виде ограниченных пятен розово-красного цвета с беловато-серыми чешуйками и истончением кожи, которое начинается с центра и постепенно захватывает весь очаг.

Локализация волчаночного дерматита может быть самой разнообразной, но излюбленным местом являются открытые участки кожи: лицо, руки, грудь. Эритема на лице своими очертаниями напоминает бабочку, тело которой расположено на носу, а крылья – на щеках. Она может быстро исчезать, появляться не полностью, отдельными частями.

На коже больных системной красной волчанкой могут быть и неспецифические аллергические проявления, такие, как яркая мраморность, крапивница или кореподобная сыпь. Сосудистые нарушения, синдром ДВС и тромбоцитопения могут привести к появлению геморрагической сыпи, развитию капилляритов с микронекрозами на подушечках пальцев рук и на ладонях; общая дистрофия приводит к сухости и нарушению пигментации.

Наряду с кожей поражаются и ее придатки. Волосы усиленно выпадают, что часто заканчивается гнездной плешивостью и даже полным облысением. Ногти становятся дистрофичными, ломкими, появляется поперечная исчерченность. В процесс вовлекаются слизистые оболочки губ, рта, верхних дыхательных путей и половых органов.

Одним из первых и наиболее частых клинических признаков болезни является суставной синдром в виде артралгии летучего характера, острого или подострого артрита и периартрита с легкими, подчас преходящими, экссудативными явлениями. Поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Волчаночный артрит не носит прогрессирующего характера.

Как протекает системная красная волчанка у детей?

Деформация суставов за счет периартйкулярных изменений развивается в исключительно редких случаях даже при многолетнем течении болезни. Рентгенограммы обычно отражают сохранные суставные хрящи, остеопороз той или иной степени.

Нередко наблюдаются миалгии и миозиты. Последние сопровождаются снижением мышечного тонуса, общей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности, атрофией, мигрирующими локальными уплотнениями и болевой реакцией мышц. В основе их лежат лимфоидные инфильтраты межмышечной ткани и фибриноидный некроз стенок артерий, сопровождающиеся интерстициальным отеком. Следует помнить, что слабость и атрофия мышц иногда развиваются и за счет общей дистрофии и интоксикации.

Поражение серозных оболочек встречается настолько часто, что наряду с артритом и дерматитом серозит составляет так называемую малую триаду, весьма характерную для СКВ. Особенно часто в клинике распознаются плеврит и перикардит, но по аутопсическим данным каждый из них редко бывает изолированным и почти всегда сочетается с перитонитом, перигепатитом или периспленитом. Волчаночному серозиту свойственна эфемерность; в редких случаях он протекает тяжело с большим скоплением жидкости в полостях.

Из висцеральных проявлений СКВ наиболее частым является кардит. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков доминируют явления миокардита. При диффузном миокардите наблюдаются расширение границ и приглушение тонов сердца, появляется умеренно выраженный систолический шум, иногда нарушается ритм сердечных сокращений.

Резко выраженный коронарит сопровождается болями в области сердца. На ЭКГ почти постоянно выявляются признаки нарушения восстановительных процессов миокарда (снижение, сглаженность, деформация и инверсия зубца Г, реже -смещение интервала ST). Возможно нарушение внутрижелудочковой, а также внутри-предсердной проводимости.

Рентгенологически при диффузном миокардите можно отметить увеличение размеров сердца, сглаженность сердечных дуг, снижение сократительной способности миокарда. Острая сердечная недостаточность развивается редко. Помимо миокардита, нередко имеет место дистрофия миокарда.

Волчаночный эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом; прижизненная его диагностика трудна. В отличие от септического и ревматического он обозначается как атипичный абактериальный эндокардит Либмана – Сакса (по имени исследователей, впервые описавших его особенности). Ему присуща пристеночная локализация, хотя одновременно встречается и вовлеченность в процесс клапанов.

Чаще всего поражается митральный клапан изолированно или в сочетании с трехстворчатым и аортальным. Эндокардит не всегда имеет четкое отражение в клинике и может быть лишь морфологической находкой, особенно при умеренных склеротических изменениях клапанов или пристеночной локализации процесса. В отдельных случаях при аускультации и на ФКГ обнаруживается отчетливый систолический шум органического характера или имеется сочетание “мышечного” систолического шума с четким диастолическим.

Поражение легких в клинике распознается реже, чем поражение плевры, и характеризуется у большинства больных скудными физикальными данными. Однако на аутопсии оно обнаруживается во всех случаях. Нередко волнообразно текущий волчаночный пневмонит с утолщением и фокальным фибриноидным некрозом альвеолярных перегородок, интраальвеолярным и интерстициальным отеками, явлениями пневмосклероза может привести к дыхательной недостаточности.

Скудности клинических данных противопоставлена отчетливая выраженность рентгенологических изменений. Чаще всего наблюдается двусторонняя стойкая деформация сосудисто-интерстициаль-ного рисунка на всем протяжении легочных полей, выявляемая иногда даже в период клинической ремиссии. При обострениях появляются множественные очаговоподобные тени средней плотности с неровными контурами, местами сливающиеся между собой, но редко сопровождающиеся реакцией со стороны корней легких.

Рентгенологической находкой могут быть крупные инфильтраты и дисковидные ателектазы в легочной ткани, протекающие немо, без эозинофилии, с быстрой динамикой и не приводящие к распаду ткани. Рентгенологическая картина часто дополняется признаками поражения плевры и высоким стоянием диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц кишечника и диафрагмы и т. д.

Волчаночный пневмонит в момент обострения не всегда легко отличить от вторичной банальной пневмонии, на которую указывают лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, данные рентгенографии и эффект от применения антибиотиков.

Волчаночный нефрит занимает особое место среди прочих висцеритов при СКВ, проявляя относительную устойчивость к лечению и нередко определяя исход заболевания в целом. Чем острее протекает СКВ, тем чаще поражаются почки. В среднем люпус-нефрит имеет место у 2/3 больных. Признаки его могут появиться в любой срок болезни, но преимущественно в первые месяцы и обязательно в активный ее период. В клинике он может проявлять себя по-разному:

  • в виде так называемого латентного нефрита с минимальным мочевым синдромом, без отеков, артериальной гипертензии и функциональных нарушений;
  • как выраженный (манифестный) нефрит без нефротического синдрома, но со значительными изменениями в моче, сдвигами функциональных показателей и экстраренальными проявлениями;
  • как нефрит нефротической формы с выраженным мочевым синдромом, отеками, гипертензией, гиперхолестеринемией.

У большинства больных (исключая лиц с минимальным поражением почек) в активном периоде нефрита имеются артериальная гипертензия и гиперазотемия. Функциональные исследования свидетельствуют о том, что наряду с падением клубочковой фильтрации имеются нарушения функций канальцевого отдела нефрона и снижение эффективного почечного плазмотока.

Первые признаки красной волчанки схожи с симптомами многих других заболеваний. Самостоятельно распознать характерные проявления бывает довольно сложно.

Признаки красной волчанки:

  • мелкая сыпь на переносице и щеках, напоминающая форму бабочки;
  • озноб, сопровождающийся повышенным потоотделением;
  • артрит, вызывающий характерные болезненные ощущения;
  • выпадение волос;
  • атрофия мышц;
  • расстройства стула;
  • тошнота;
  • увеличение лимфатических узлов.

Красная волчанка нередко проявляется и изменениями в эмоциональном состоянии. Ребёнок становится:

  • психически неуравновешенным,
  • раздражительным,
  • капризным,
  • чрезмерно эмоциональным.

Как правило, красная волчанка начинается с нарушений в работе какого-либо одного органа. Позже заболевание прогрессирует, вызывая сбои в жизнедеятельности всего организма.

Диагностика системной красной волчанки у ребёнка

В связи с особенностями проявлений вовремя определить системную красную волчанку у ребёнка практически невозможно. Вероятность диагноза устанавливают путём наблюдения характерных симптомов, констатируя присутствие хотя бы 4-х из них.

Чтобы диагностировать заболевание, необходимо провести ряд медицинских процедур:

  • осмотр ребёнка для определения характерных проявлений заболевания;
  • анализы биоматериалов (исследования крови, мочи);
  • иммунологические исследования.

При поражении внутренних органов и систем могут быть назначены дополнительные исследования для оценки состояния здоровья ребёнка:

  • УЗИ внутренних органов,
  • ЭКГ,
  • коагулограмма,
  • рентгенологические исследования.

Этиология системной красной волчанки

Этиология системной красной волчанки до настоящего времени окончательно не выяснена. В течение длительного времени (XIX и начало XX в.) красную волчанку трактовали как заболевание туберкулезной этиологии. Роль микробного фактора как единственной первопричины системной красной волчанки в настоящее время отвергается.

Инфекционное начало рассматривается как фактор, способствующий медленной сенсибилизации организма – постепенному извращению реактивности. В последние годы некоторые исследователи высказывают предположение о возможности развития системной красной волчанки под влиянием длительной сенсибилизации некоторыми лекарственными средствами.

волчанка у детей

Ряд современных исследователей указывают на возможность генетической основы развития красной волчанки (как и других заболеваний соединительной ткани), причем ведущим фактором в этиологии является наследственная диспротеинемия. Об этом говорят обнаруженные иммунологические сдвиги или различные аутоиммунные заболевания у родственников больных системной красной волчанкой, а также неоднократно описанные семейные случаи заболевания. Н. И. Королева и Н. Н. Коладзе (1972) наблюдали развитие системной красной волчанки у двух однояйцевых близнецов – девочек 12 лет.

В последние годы обсуждается возможность вирусной этиологии заболевания. Первые сведения относятся к началу 50-х годов, когда Moolten, Glark выделили у двух больных волчаночный вирусоподобный агент, вызывающий возникновение LE-феномена in vitro. Многочисленные исследования, проведенные в этом направлении, делают вирусную концепцию возникновения системной красной волчанки заслуживающей серьезного внимания.

Обращает на себя внимание роль эндокринных факторов в развитии этого заболевания, так как среди заболевших 90 % составляют женщины, а среди детей – преимущественно девочки пубертатного периода.

Что является причиной

Системная красная волчанка – это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитию иммунокомплексного воспаления.

Распространённость СКВ составляет в различных регионах 4-250:100 000 населения. У 17-25% больных заболевание дебютирует в течение первых двух десятилетий жизни, т.е. в детском или подростковом возрасте. По данным J.A. Mills (1994), частота СКВ у детей до 15 лет составляет 1:100 000. В возрасте до 15 лет девочки болеют СКВ в 4,5 раз чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на возраст 12-14 лет.

Предлагаем ознакомиться:  Сильный ночной кашель у ребенка симптомы и методы лечения

Причины возникновения системной красной волчанки

Системная красная волчанка у детей – это заболевание с многофакторным типом наследования, предрасположенность к которому формируется с участием как генетических, так и средовых факторов.

Признаки замершей беременности в 3 триместре

О роли наследственности свидетельствуют следующие факты:

  • Распространённость СКВ выше среди родственников больных.
  • Частое выявление у здоровых родственников первой степени родства больных СКВ антинуклеарных и лимфоцитотоксических AT, гипергаммаглобулинемии, ложноположительной реакции фон Вассермана и др.
  • Значительно более высокий показатель конкордантности по СКВ (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными.
  • Ассоциация заболевания с носительством определённых гаплотипов HLA класса II (в частности, DR2, DR3, DQwl и DQw2).
  • Связь с генетически обусловленным дефицитом компонентов комплемента (Clq, С2, С4).
  • Полиморфизм генов некоторых цитокинов (ФНОа, ИЛ1, ИЛ 10).

Существуют косвенные данные о возможной роли вирусной инфекции в качестве пускового фактора. Среди факторов внешней среды первостепенное значение имеет инсоляция, провоцирующая начало и последующие обострения СКВ. УФО стимулирует апоптоз клеток кожи, что приводит к экспрессии внутриклеточных Аг на их мембране, индуцируя развитие аутоиммунного процесса.

Этиология. Причина заболевания детей системной красной волчанкой до настоящего времени остается невыясненной. В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ. Определенная роль отводится некоторым лекарственным препаратам: антибиотикам, сульфаниламидам, противосудорожным и гипотензивным средствам (гидралазин), а также вакцинам, гамма-глобулину.

Как правило, роль пускового механизма они приобретают у лиц, имеющих индивидуальную повышенную чувствительность к различным экзогенным факторам. Толчком, но не истинной причиной заболевания могут явиться и такие воздействия внешней среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, психическая или физическая травма и т. д.

Современные исследования установили и своеобразные конституциально-семейные особенности реактивности организма, способствующие развитию СКВ. Косвенным свидетельством наследственной предрасположенности к заболеванию являются случаи “семейной” волчанки, развитие СКВ у однояйцевых близнецов, а также повышенная частота ревматизма, ревматоидного артрита и других форм диффузных болезней соединительной ткани среди родственников пробандов.

Патогенез. В настоящее время общепризнанной является иммунологическая теория развития СКВ, согласно которой активация и прогрессирование заболевания обусловлены образованием иммунных комплексов, включающих аутоантитела, способные взаимодействовать с ядром клетки (антинуклеарный фактор – АНФ) или отдельными его компонентами.

Особая патогенетическая роль приписывается аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК) ядер собственных клеток макроорганизма. Сама по себе ДНК является слабым антигеном, но ее способность стимулировать выработку антител усиливается в связи с внедрением вируса в клетку. Взаимодействие ДНК антител с ядром клетки приводит последнюю к гибели и выходу в кровоток ядерного детрита.

Осколки ядер, обнаруженные в тканях, представляют собой так называемые гематоксилиновые тельца – патогномоничный признак СКВ. Аморфная ядерная субстанция подвергается фагоцитозу, который проходит стадию розетки: вокруг ядерного детрита скапливаются лейкоциты, затем один из лейкоцитов фагоцитирует детрит и превращается в волчаночную клетку.

Об интенсивности формирования иммунных комплексов косвенно судят по содержанию сывороточного комплемента или его компонентов, полагая, что падение уровня последних отражает утилизацию комплемента в реакциях антиген – антитело. Низкий уровень комплемента наряду с повышенным титром антител к ДНК или АНФ является свидетельством активности СКВ.

Образование иммунных комплексов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента, происходит в кровотоке. Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем приводит к иммунному воспалению в них.

Кроме того, сопутствующий, как правило, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови способствует ишемии тканей и геморрагиям в органах благодаря отложениям фибрина и микротромб ированию капилляров, артериол и венул. Этот синдром всегда является вторичным по отношению к иммунопатологическому процессу и по своему модифицирует клиническую картину заболевания.

Наряду с особенностями гуморального иммунитета определенная роль в патогенезе СКВ отводится гиперчувствительности замедленного типа. Она выявляется высокой сенсибилизацией лимфоцитов к ДНК, а также с помощью других тестов. Одновременно наблюдается селективная депрессия клеточного иммунитета. Число Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови снижено, что предопределяет избыточную продукцию антител В-лимфоцитами.

Несмотря на успешное развитие иммунологической теории, сегодня еще нельзя ответить на вопрос, что же является началом и первопричиной в сложной патогенетической цепи развития СКВ. По всей видимости вирусы, а возможно, и другие повреждающие агенты (инсоляция, лекарства, вакцины и т. д.) и стрессовые ситуации, а также физиологическая перестройка организма в пубертатном периоде способны вызвать у определенной группы людей необычный иммунологический ответ.

Поэтому все своеобразие иммунопатологических процессов, развивающихся при СКВ, включая гиперчувствительность замедленного и немедленного типа, следует рассматривать прежде всего в свете особенностей ответной реакции макроорганизма. В связи с этим в настоящее время изучается патогенетическая роль врожденных и приобретенных нарушений энзимных процессов и типов ацетилирования. Интенсивно разрабатывается гипотеза молекулярной мимикрии, исследуются и другие аспекты предрасположенности к заболеванию.

Патоморфология. Системная красная волчанка у детей характеризуется следующими морфологическими феноменами: формирование богатого ядерным детритом и нуклеопротеидами фибриноида, ядерная патология (кариолизис, кариопикноз и кариорексис), образование гематоксилиновых телец и волчаночных клеток (LE клеток).

Гематоксилиновые тельца образуются в результате деструкции клеточных ядер и имеют вид овальных слабо базофильных образований, содержащих нуклеопротеиды и иммунные комплексы. LE клетки представляют собой полиморфноядерные нейтрофилы (реже – эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром другой клетки или отдельными его фрагментами, опсонизированными антинуклеарными AT.

В области видимых кожных изменений и в участках неизменённой кожи обнаруживают патогномоничный для СКВ признак – пятнистые или сплошные линейные отложения Ig (IgG или IgM) и иммунных комплексов с компонентом комплемента СЗ по ходу базальной мембраны эпидермиса.

Изменения в почках при СКВ представлены различными вариантами иммунокомплексного гломерулонефрита. Специфичным для СКВ считают обнаружение в цитоплазме клеток клубочков и эпителии канальцев вирусоподобных включений, содержащих рибонуклеопротеиды, сходные с нуклеопротеидами миксо и парамиксовирусов, а также феномена “проволочной петли”, возникающего в результате массивного субэндотелиального отложения иммунных комплексов, компонентов комплемента и Ig по ходу базальной мембраны капилляров клубочков, что приводит к её утолщению и гомогенизации.

Диагностически значим феномен “луковичной шелухи”, представляющий собой пери васкулярный склероз центральных и кисточковых артерий селезёнки с концентрическими наслоениями коллагеновых волокон.

У всех пациентов выявляют признаки поражения вилочковой железы: интерстициальный тимит, увеличение внутридольковых периваскулярных пространств и атрофия собственно паренхимы железы. Патогномоничный для СКВ признак – обнаружение характерного периваскулярного склероза междольковых артерий вилочковой железы, аналогичного “луковичному” периартериальному склерозу селезёнки.

Красная волчанка характеризуется системным проявлением. Заболевание может протекать медленно, постепенно нарушая жизнедеятельность организма, или же проявляться в острой форме, требуя безотлагательной медицинской помощи.

Системная красная волчанка в последнее время отличается постепенным увеличением уровня заболеваемости среди детей. Заболевание чаще развивается у девочек в возрасте от 9-ти лет. Среди общего количества детей, болеющих красной волчанкой, число мальчиков составляет около 5%.

Точные причины, что может вызвать аутоиммунные нарушения в организме ребёнка, не установлены. Особое внимание уделяется наследственному фактору. Генетическая предрасположенность увеличивает риск развития красной волчанки.

Также специалисты выделяют группу факторов, от чего могут быть изменения в организме ребёнка:

  • присутствующие в анамнезе вирусные заболевания;
  • чрезмерное воздействие солнечных лучей на организм ребёнка (инсоляция);
  • переохлаждение;
  • расстройства и травмы психоэмоционального характера;
  • проведённая в недавнем времени вакцинация.

Данные факторы могут спровоцировать нарушения в работе иммунной системы детского организма. Особенности того, как проявляется системная красная волчанка, связаны с выработкой антител к собственным здоровым клеткам.

Патогенез системной красной волчанки

В настоящее время системная красная волчанка считается наиболее ярким представителем аутоиммунных болезней, в патогенезе которых основную роль отводят нарушению гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунологической толерантности к собственным иммуноглобулинам (Л. А. Исаева и соавт., 1979).

В сыворотке больных обнаружены многочисленные аутоантитела к различным тканям (печени, почкам, сердечной мышце и др.) с увеличением в острой фазе иммуноглобулинов к клеткам крови, к составным частям клеток организма, что указывает на наличие иммунологического дефекта. Большинство ученых считают, что в патогенезе системной красной волчанки главную роль играют не острые аллергические реакции, а реакции позднего клеточного типа.

Учитывая наличие у больных системной красной волчанкой чувствительности замедленного типа к специфическим антигенам и в то же время несомненно сниженной чувствительности к неспецифическим антигенам, можно говорить о селективном дефекте клеточного иммунитета.

Таким образом, роль нарушений гуморального и клеточного иммунитета в патогенезе системной красной волчанки с сенсибилизацией организма больных к нуклеиновым соединениям не вызывает сомнений. Возможно, что в механизм тканевых поражений вовлекаются и другие системы антиген – антитело.

В сложном патогенезе системной красной волчанки значительная роль принадлежит изменению реактивности – механизмам аллергического и парааллергического порядка.

Начальные признаки волчанки

Определить сразу, что ребенок заболел именно красной волчанкой, практически не удается никогда. Каких-то стандартных симптомов этого заболевания не существует. По крайней мере, медицинская наука на данном этапе не достигла в этом вопросе существенного прогресса и не разработала какой-то общей методологии для выявления заболевания на начальной стадии.

Как правило, развитие болезни происходит на фоне поражения одного из органов. После чего воспалительный процесс идет на убыль. Но начинают проявляться симптомы иной болезни, именно те симптомы, которые присущи следующему пораженному органу.Данная болезнь своими внешними проявлениями способна сбить с толку даже самого опытного специалиста.

Постанавливая пациенту диагноз артрита или заболевания ревматизмом, он в большинстве случаев даже не предполагает, что идет по неверному пути. Ведь это не что иное, как результат проявления более тяжелой болезни – красной волчанки. И можно только предполагать, какими это чревато последствиями для дальнейшего лечения болезни.

Тем не менее, существуют некоторые признаки, которые должны вызвать беспокойство и насторожить:

  • внезапно образовавшаяся сыпь; она, как правило, бывает очень мелкой, красноватого цвета и размещается на лице – в основном, это переносица и щеки. «Созвездие» таких пятнышек именуют Бабочкой;
  • если на теле появились пятна красноватого оттенка. Они могут локализоваться на голове и шее, руках и спине и иметь чешуйчатое строение;
  • отмечаются нарушения в структуре волос, их нормальном развитии – они начинают местно выпадать;
  • если происходит повышение температуры;
  • образуются небольшие язвы на слизистой носа и ротовой полости;
  • понос; позывы к рвоте;
  • жалобы на болевые ощущения в лимфатических узлах, их воспаление;
  • отмечается понижение зрения;
  • пациент находится в депрессивном состоянии. У него часто возникают нервные расстройства;
  • отекают стопы ног и кисти рук, появляются суставные и мышечные боли;
  • общая дистрофия.

Патоморфология системной красной волчанки

При системной красной волчанке наиболее отчетливо выражены процессы дезорганизации соединительной ткани с четкими явлениями фибриноида и васкулита. Заболевание характеризуется выраженной системностью поражения соединительной ткани и стенок сосудов. Дезорганизация соединительной ткани проявляется мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, гранулематозом и клеточной реакцией, склерозом, васкулитом и плазматизацией лимфаденоидной ткани. Характерно сочетание свежих дистрофических и старых склеротических изменений.

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз и дифференциальная диагностика системной красной волчанки

Наиболее типичным проявлением болезни считается сочетание волчаночного дерматита с прогрессирующей дистрофией, анорексией, лихорадкой неправильного типа, артропатиями на фоне лейкопении, анемией, увеличенной СОЭ и значительной гипергамма-глобулинемией. Клиническая картина может дополняться лимфаденопатией, серозитами, нефритом, эндокардитом, пневмонитом.

Если принять во внимание возможность спонтанных и длительных ремиссий, то подобные отдельные эпизоды подчас не связываются воедино и системная красная волчанка у детей долго не распознается.

Предлагаем ознакомиться:  Ушиб носа: симптомы, лечение. Что делать при ушибе

Особое диагностическое значение придается наличию в крови больных волчаночных клеток (LE-клеток), АНФ и антител к ДНК в высоких титрах. Поиск LE-клеток нужно проводить многократно не только в крови больного, но при соответствующей ситуации и в синовиальной, спинномозговой, плевральной, перикардиальной жидкостях.

Наиболее часто СКВ приходится дифференцировать от ревматизма, ревматоидного артрита, нефрита, капилляротоксикоза, болезни Верльгофа, сепсиса, эпилепсии, острых заболеваний брюшной полости, особенно при наличии моносиндромов.

Лабораторные исследователи

При лабораторном исследовании в активный период СКВ обычно обнаруживают повышение СОЭ, лейкопению, реже – тромбоцитопению и аутоиммунную гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса. Характерны гипергаммаглобулинемия, повышение IgM и IgG, а также ЦИК. У больных с волчаночным нефритом отмечают снижение общей гемолитической активности комплемента и его отдельных компонентов, коррелирующее с активностью почечного процесса. Большое диагностическое значение придают иммунологическим тестам.

  • У 70% детей с СКВ обнаруживают LEклетки (образуются при наличии AT к комплексу ДНК-гистон).
  • У 95% больных выявляют антинуклеарный фактор – гетерогенная группа AT, реагирующих с различными компонентами ядра. Специфичность этого теста относительно невелика (антинуклеарный фактор обнаруживают у здоровых людей и больных другими ревматическими и неревматическими заболеваниями, при некоторых инфекциях, у больных, получающих некоторые лекарственные препараты). Имеют значение титр 1:20 и характер свечения.

Периферический (кольцевидный) тип свечения наиболее характерен для СКВ, так как предполагает присутствие AT к нативной ДНК.

Крапчатый тип свечения возникает при наличии AT к рибонуклеопротеиду, он менее специфичен для СКВ и характерен для пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани.

Гомогенный тип свечения (AT к ДНК, гистону) обнаруживают у больных СКВ, а также другими диффузными болезнями соединительной ткани, при лекарственном волчаночноподобном синдроме и у здоровых людей.

  • AT к нативной (двухспиральной) ДНК относительно специфичны для СКВ и с большим постоянством обнаруживаются у больных с волчаночным нефритом; их концентрация коррелирует с активностью заболевания.
  • AT к малым ядерным рибонуклеопротеидам.
  • AT к SmAr высокоспецифичны для СКВ, но их обнаруживают лишь у 20-30% больных.
  • AT к SSA/Ro и SSB/LaAr менее специфичны для СКВ, их чаще обнаруживают при синдроме Шёгрена, подострой кожной и лекарственной волчанке, иногда у здоровых людей.
  • Ревматоидный фактор (аутоантитела класса IgM, реагирующие с Fcфрагментом IgG) при СКВ у детей выявляют довольно часто с помощью реакции латексагглютинации или реакции Ваалера-Роуза.

Для диагностики СКВ в настоящее время наиболее широко применяют критерии, разработанные в 1997 г. Американской ревматологической ассоциацией (табл. ).

Таблица. Диагностические критерии для лечения системной красной волчанки у детей

Критерии

Определение

1. Высыпания на коже скуловой области

2. Дискоидные высыпания

3. Фотосенсибилизация

4. Язвы полости рта

5. Артрит

6. Серозит

7. Поражение почек

8. Неврологические нарушения

9. Гематологические нарушения

10. Иммунные нарушения

11. Антинуклеарные AT

Фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся, на скуловых дугах с тенденцией к распространению на носогубные складки

Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическими изменениями и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубчики Кожные высыпания, возникающие в результате воздействия на кожу солнечного света по данным анамнеза или наблюдениям врача Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, регистрируемые врачом Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом

а. Плеврит: подтверждённые анамнестически
плевральные боли, выслушиваемый врачом шум трения
плевры или наличие плеврального выпота

б. Перикардит: выпот в перикарде, выслушиваемый
врачом шум трения перикарда, данные ЭхоКГ

Повышение титра антинуклеарных AT при исследовании в РИФ или сходным методом при отсутствии приёма лекарственных средств, вызывающих волчаночноподобный синдром

При наличии у больного четырёх или более признаков в любом сочетании диагноз системной красной волчанки считают достоверным.

Дифференциальная диагностика системной красной волчанки

В отсутствие типичных кожных изменений приходится дифференцировать системной красной волчанки с учётом доминирующих в клинической картине синдромов, наиболее часто – с другими ревматическими заболеваниями: при наличии суставного и кардиального синдромов – с ревматизмом, ЮРА, при наличии геморрагических высыпаний – с болезнью Шёнляйна-Геноха, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, а также с системными васкулитами, первичным АФС и др.

Особенности течения системной красной волчанки у детей:

  • Начало заболевания чаще в детском возрасте.
  • системная красная волчанка у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.
  • Выраженность аллергических и гипераллергических реакций.
  • Реже встречается дерматит на лице в виде «бабочки».
  • У подростков в 10% случаев системная красная волчанка начинается с изолированного нефрита без видимой причины. В таких случаях имеет значение иммунологическая диагностика.

Критерии диагностики системной красной волчанки, разработанные Американской ревматологической ассоциацией, представлены в табл. 17.

Таблица 17. Критерии диагностики системной красной волчанки Американской ревматологической ассоциации

Критерии

Определение

1. Высыпания на коже скуловой дуги

Фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся, на скуловых дугах с тенденцией к распространению на носогубные складки

2. Дискоидные высыпания

Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическими изменениями и фолликулярными пробками, на старых очагах могут быть атрофические рубчики

3. Фотосенсибилизация

Кожные высыпания, возникающие в результате воздействия на кожу солнечного света по данным анамнеза или наблюдениям врача

4. Язвы полости рта

Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, регистрируемые врачом

5. Артрит

Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом

6. Серозит

а. Плеврит: подтвержденные анамнестически плевральные боли, выслушиваемый врачом шум трения плевры или наличие плеврального выпота.

б. Перикардит: выпот в перикарде, выслушиваемые врачом шум трения перикарда, данные ЭхоКГ

7. Поражение почек

а. Персистирующая протеинурия более 0,5 г/сут.

б. Изменение мочевого осадка: эритроциты, цилиндры (эритроцитные, канальцевые, гранулатные, смешанные)

8. Неврологические нарушения

Судороги или психоз, не связанные с приемом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса

9. Гематологические нарушения

а. Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом.

б. Лейкопения (менее 4х109/л), зарегистрированная не менее 2 раз.

в. Лимфопения (менее 1,5*109/л), зарегистрированная не менее 2 раз.

г. Тромбоцитопения (менее 100{amp}gt;{amp}lt;109/л), не связанная с приемом лекарств

10. Иммунные нарушения

а. AT к нативной ДНК в повышенных титрах.

б. Анти-Sm-AT: наличие антител к ядерному SmAr.

в. Обнаружение антифосфолипидных AT:

• повышенный титр AT к кардиолипину (IgM или IgG),

• выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом,

• ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение 6 мес при подтвержденном отсутствии сифилиса по реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных AT

11. Антинуклеарные антитела

Повышение титра антинуклеарных AT при исследовании в РИФ или сходным методом при отсутствии приема лекарственных средств, вызывающих волчаноподобньш синдром

При наличии у больного четырех или более признаков в любом сочетании диагноз системной красной волчанки считают достоверным.

Чтобы получить полное клиническое заключение и иметь общую картину заболевания, необходимо провести обязательную лабораторную диагностику. Тем более, что конкретно на данную болезнь каких-либо отдельных проб не имеется.

Пациент отправляется на сдачу анализов, если имеются явно выраженные симптомы, которые характеризуют наличие красной волчанки. При прохождении процедуры, пациент в обязательном порядке сдаст на анализы:

  • крови — общий;
  • мочи — общий;
  • крови — биохимический;
  • крови – на антитела (антинуклеарные, против клеток ДНК)

Клиника системной красной волчанки

Многообразие клинических проявлений заболеваний соединительной ткани очень ярко выражено при системной красной волчанке. У детей заболевание начинается с общего недомогания, потери аппетита, быстрой утомляемости, лихорадки, нарастающей общей слабости. Довольно быстро развивается дистрофия, общее истощение, поражение суставов, наблюдается боль в мышцах, кожная сыпь.

Системная красная волчанка может возникнуть у ребенка внезапно, остро, без каких-либо предвестников, сопровождаясь повышением температуры тела до 40 – 41 °С. Характерно кратковременное повышение температуры тела в течение суток (на несколько часов) и затем снижение ее до субфебрильной. Реже заболевание начинается с субфебрильной температуры, затем она повышается, приобретает волнообразный характер.

Одновременно в процесс вовлекаются кожа и слизистые оболочки. На лице обнаруживаются эритематозные, пятнистопапулезные высыпания в виде бабочки, такая же сыпь по краю красной каймы губ, в области дистальных фаланг, на ладонях, подошвах, Все это часто сочетается с генерализованным поражением слизистых оболочек, особенно твердого неба и языка. В то же время суставной синдром менее выражен, суставы, как правило, не деформируются.

Поражение сосудов при системной красной волчанке обусловливает висцеральную патологию. Наиболее часто поражаются нервная система, почки, легкие, сердце и система кроветворения.

Одним из наиболее частых и тяжелых является поражение почек. Отличаясь неуклонным прогрессированием, почечный синдром в большинстве случаев предопределяет исход заболевания. Следует подчеркнуть, что в почках при волчанке, наряду с изменениями, присущими гломерулонефриту, встречаются своеобразные гистологические признаки, позволяющие поставить диагноз волчаночного гломерулонефрита. В настоящее время волчаночный нефрит стал одним из основных этиологических факторов нефротического синдрома у детей.

К частым висцеральным поражениям относятся изменения в легких и плевре. Они могут определять первые симптомы болезни, появляться в разгар заболевания и в период ремиссии. Изменения в легких склонны к миграции, часто бессимптомны. Характерны мигрирующая и интерстициальная пневмония с преимущественной локализацией в базальных отделах, с мелкими дисковидными ателектазами и высоким стоянием купола диафрагмы. Следует обратить особое внимание на множественное поражение серозных оболочек. Плеврит чаще экссудативный двусторонний.

Обычно изменения в легких и плевре сочетаются с поражением сердца. У детей такое поражение встречается в 50 – 70 % случаев. Изменения в сердце могут иметь самый различный характер и проявляться в виде изолированного процесса в миокарде, эндокарде или перикарде, возможен тяжелый панкардит.

Развиваются дистрофические и воспалительные изменения в паренхиме печени.

Поражение нервной системы – частый клинический признак системной красной волчанки. Характерны чрезвычайная полиморфность, многообразие и динамичность изменений.

Развитие системной красной волчанки сопровождается значительными иммуногематологическими сдвигами. Уже в начальном периоде заболевания обнаруживается гемолитическая анемия, тромбоцитопения, выявляются иммуноглобулины к тканям, органам, клеткам, их ядрам и к составным частям ядра.

Диагноз системной красной волчанки

Диагноз системной красной волчанки часто представляет большие трудности в связи с многообразием клинических явлений. Наличие кожных изменений, особенно «бабочки» на лице, сочетающихся с повышением температуры тела, артралгиями, лимфаденитом, поражением почек, легких или других органов, а также быстрая дистрофия характерны для типичной формы.

Прогноз крайне серьезный. Длительность заболевания колеблется в пределах б месяцев – 4 лет, причем острые периоды чередуются с ремиссиями разной длительности. Выздоровление не наступает. В последние годы в связи с применением стероидных гормонов удается продлить жизнь больных детей на годы. Причиной смерти служат диффузные изменения внутренних органов, особенно почек, печени, сердца.

Какой врач лечит

Те, кто заболели красной волчанкой, или почувствовали симптомы болезни, хотели бы знать, к какому специалисту им следует обратиться за помощью? Есть ли лекарства от данного недуга?

В основном, лечением этой болезни занимается врач-ревматолог. Первым делом, он проведет нужное обследование, назначит курс терапии. Как правило, лечение проводится комплексное с использованием гормональных препаратов. Лечиться придется не в домашних условиях, а в стационаре.

Болезнь серьезная и системная, нарушает нормальную работу не одного органа, поэтому требует постоянного наблюдения за состоянием пациента не только ревматолога, но иммунолога, эндокринолога и других специалисты. Если пациент вдобавок инфицирован каким-либо вирусом, ему будут назначены антибиотики, поливитамины.

Когда закончится лечение в стационарных условиях, врач пропишет лечение на дому. В основном, это будут кортикостероидные препараты. Больным детям нужно будет создать особые условия. Ребенок должен быть окружен вниманием и заботой, окружающая обстановка должна быть спокойной, не допускать психических и эмоциональных перегрузок.

В большинстве случаев потребуется занятия на дому, лишний выходной. Ни в коем случае нельзя проводить вакцинацию, отменить определенные лекарственные средства. Если ребенок станет строго выполнять все рекомендации, то результат не заставит себя ждать. Хотя на это уйдет несколько месяцев положительный эффект обязательно будет.

Предлагаем ознакомиться:  Как помочь ребенку избавиться от лишнего веса

Кроме прохождения лечения на дому, больной будет обязан приходить в назначенное время на осмотр в поликлинику к лечащему врачу. Существует практика, что после прохождения лечения в стационаре, делать это пациенту придется – два раза в месяц, а спустя год регулярность посещения врача сократится до двух раз в год.

Лечение системной красной волчанки

Режим и диета как при ревматизме или гломерулонефрите.

Патогенетическая терапия. Препараты первого ряда – глюкокортикостероиды. Абсолютные показания для ГКС:

  • высокая активность системной красной волчанки,
  • тяжелая висцеральная патология (особенно ЦНС и почек).

Преднизолон 1-3 мг/кг/сут в течение 4-6 нед с постепенным снижением до поддерживающей дозы (в среднем 15 мг/сут). По достижении ремиссии переход на интермиттирующую схему ГКС (через день) на многие месяцы и годы. При неэффективности ГКС в течение 1½-2 мес назначение цитостатиков: циклофосфан – 3-5 мг/кг/сут.

При полиорганном поражении и высокой активности пульс-терапия метилпреднизолоном совместно с циклофосфаном – 10-15 мг/кг. При люпус-нефрите применяют циклоспорин А – 5 мг/кг массы тела курсом 6-8 нед.

Нестероидные противовоспалительные препараты назначаются больным как монотерапия без тяжелых висцеральных поражений: индометацин, сулиндак, вольтарен, диклофенак, ортофен, препараты антраниловой кислоты: понетин, опирин, клотам.

Используются в лечении системной красной волчанки делагил 0,25 г/сут, плаквинил – 0,22 г/сут в период снижения доз ГКС и цитостатиков для поддержания ремиссии.

В патогенетическом лечении важное значение имеет улучшение микроциркуляции, с этой целью назначают трентал, курантил, компламин и препараты, имеющие антитромботическое действие.

При несостоятельности системы интерферона используются препараты противовирусного действия: гаммаферон, реаферон, пентаглобин.

В тяжелых случаях и при люпус-нефритах, высокой активности процесса применяются методы эфферентной терапии: плазмаферез, гемосорбция, иммуносорбция, плазмосорбция.

Показания:

  • высокая степень активности иммуновоспалительного процесса на фоне проводимой базисной терапии,
  • развитие люпус-нефрита с формированием нефротического синдрома,
  • наличие стероидной зависимости, требующей постоянного повышения ГКС,
  • невозможность лечения ГКС и цитостатиками из-за наличия их побочных эффектов или осложнений основного заболевания (гипертензия, ятрогенное ожирение, лейко- и тромбоцитопении и др.),
  • неэффективность предшествующей комплексной медикаментозной терапии.

Г. А. Лыскина и соавт. (2001) рекомендуют длительный (3-5 лет и более) прием гормонов при системной красной волчанке, что наиболее эффективно сохраняет ремиссию, предупреждает рецидивы. Не рекомендуется отмена или снижение дозы ГКС:

  • в период становления менструального цикла,
  • при смене климатической зоны,
  • при усилении физической или эмоциональной нагрузки,
  • во время интеркуррентных заболеваний.

Для профилактики и лечения остеопении и остеопороза в настоящее время используют карбонат кальция, миокальцик и α,-кальцидиол.

Прогноз. При раннем распознавании и своевременном лечении у 85-90% больных удается добиться ремиссии, при люпус-нефрите прогноз остается неблагоприятным.

Препараты для лечения системной красной волчанки

Каждого больного с выраженными клинико-лабораторными признаками активности системной красной волчанки необходимо лечить в условиях стационара. Наиболее эффективным терапевтическим средством являются кортикостероиды: преднизолон (1 таблетка – 5 мг), триамцинолон (1 таблетка – 4 мг), дексаметазон (1 таблетка – 0,5 мг), урбазон (1 таблетка – 4 мг) и другие аналоги преднизолона.

Суточная доза любого из этих препаратов определяется не возрастом ребенка, а активностью патологического процесса. При активности СКВ II -III степени, протекающей с поражением внутренних органов, средняя доза чаще всего составляет 1,0-1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки (в пересчете на преднизолон). При волчаночном кризе с признаками нейролюпуса, панкардита, гемолитической анемии, панцитопении, нефрита, нефротической формы доза может быть увеличена.

При адекватности терапии уже в конце первых суток улучшается самочувствие, уменьшается интоксикация, снижается лихорадка. Обычно в первые три дня температура нормализуется, исчезают явления артрита. Быструю обратную (положительную) динамику имеют полисерозит, лимфаденопатия и спленомегалия. Позднее нормализуется СОЭ, стихают висцеральные проявления болезни, становится менее выраженной диспротеинемия, уменьшается количество LE-клеток.

Примерно через 3 – 8 нед, а при нефротическом нефрите и позднее при явном купировании клинических проявлений СКВ максимальную подавляющую дозу уменьшают и ребенка постепенно переводят на поддерживающую терапию преднизолоном. Длительность применения последней составляет нередко несколько лет. Необходимо учитывать, что для продолжительного использования триамцинолон непригоден, ибо сам по себе вызывает миастению, а дексаметазон быстрее, чем преднизолон, дает проявления экзогенного гиперкортицизма, стероидный диабет, эзофагит.

Чрезмерно быстрое снижение, а также преждевременная отмена или самопроизвольный обрыв лечения приводят к активизации патологического процесса.

При хроническом течении системной красной волчанки и отсутствии отчетливого вовлечения в патологический процесс висцеральных органов, нервной системы кортико-стероиды не назначаются или используются лишь в малых дозах (0,5 мг/кг в сутки). Интенсивное и длительное лечение кортикостероидами приводит у всех больных к появлению признаков гиперкортицизма в виде избыточного избирательного отложения жира, багровых полос растяжения на коже, позднее бледнеющих, гипертрихоза, повышения артериального давления. Иногда за период активной терапии максимальная прибавка массы тела составляет 17 – 20 кг и более.

Появление первых признаков кушингоида (лунообразное лицо) не всегда является поводом для снижения суточной дозы кортикостероидов, а тем более для их отмены. Наряду с гиперкортикоцизмом следствием лечения является и остеопороз, иногда с компрессией тел позвонков. В последнем случае суточную дозу кортикостероидов необходимо уменьшить или полностью прекратить прием.

Средства лечения системной красной волчанки у детей

Препарат выбора при лечении волчаночного нефрита – циклофосфамид. Его вводят в мегадозах внутривенно в виде пульстерапии 1 раз в месяц в дозе 15-20 мг/кг массы тела или 0,5-0,75 г/м2 поверхности тела (не более 1000 мг) в течение 12-18 мес, а затем 1 раз в 3 мес ещё в течение 12-18 мес.

При неэффективности циклофосфамида для купирования нефротического синдрома в последние годы применяют циклоспорин в дозах до 5 мг/кг/сут.

При волчаночном кризе (почечном или полиорганном) проводят плазмаферез синхронно с пульстерапией метилпреднизолоном и циклофосфамидом.

Больным с менее тяжёлыми вариантами СКВ при неэффективности или выраженных осложнениях лечения глюкокортикоидами, а также для поддержания ремиссии нефрита в некоторых случаях к лечению добавляют азатиоприн в дозе 1-2 мг/кг/сут внутрь. Для лечения миозита, артрита и нейропсихических проявлений СКВ в ряде случаев назначают метотрексат в средней дозе 10-15 мг (до 25 мг) 1 раз в неделю.

Для лечения больных СКВ с низкой активностью применяют аминохинолиновые препараты [преимущественно гидроксихлорохин (плаквенил)], обладающие, кроме того, антитромботическим и антигиперлипидемическим эффектами.

Наряду с глюкокортикоидами и цитостатическими средствами больным СКВ по показаниям назначают антикоагулянты (гепарин, аценокумарол), антиагреганты (дипиридамол), антигипертензивные препараты, антибиотики и симптоматические средства.

Рецидивы болезни могут возникнуть и после многолетней ремиссии, поэтому больным СКВ необходимо пожизненно находиться под диспансерным наблюдением врача.

Наряду с преднизолоном больные должны получать достаточное количество витаминов, особенно группы В, и аскорбиновой кислоты. Диету следует приближать к противоязвенной с ограничением углеводов и клетчатки, полным исключением сокогонных и экстрактивных блюд; ее следует обогащать белком и солями калия.

При отсутствии должного терапевтического эффекта от кортикостероидов, а также при выраженных побочных явлениях от их применения в условиях стационара назначаются цитостатики как иммуносупрессивные средства (антиметаболиты или алкилирующие субстанции). Однако при остром течении СКВ, волчаночной гемолитической анемии, нейролюпусе и волчаночном нефротическом нефрите они используются во всех случаях в сочетании с кортикостероидами с самого начала лечения.

Эффективная суточная доза азатиоприна (имурана) составляет 2 мг/кг, иногда ее приходится увеличивать до 3-4 мг/кг, что позволяет значительно уменьшить суточную дозу кортикостероидов, а при необходимости полностью их отменить. Антиметаболиты, так же как и кортикостероиды, необходимо применять длительно на протяжении 6-12 мес и более, особенно при волчаночном нефрите, с постепенным снижением суточного количества препарата по мере стихания активности СКВ. Помимо азатиоприна, используют циклофосфамид в дозе 2 мг/кг в сутки, реже – хлорбутин в дозе 0,2 мг/кг в сутки.

Следует помнить о цитотоксическом действии антиметаболитов и алкилирующих субстанций. На фоне лечения этими препаратами у всех больных падает число лейкоцитов, реже и в значительно меньшей степени – эритроцитов, тромбоцитов, иногда развивается агранулоцитоз. Критическим числом лейкоцитов периферической крови, требующим отмены иммунодепрессантов, считается 2 o 109/л. В ряде случаев лечение прерывается из-за присоединения вторичной инфекции.

В комплекс лечения системной красной волчанки наряду с иммунодепрессантами вошли и препараты хинолинового ряда: делагил, хлорохин, назначаемые в дозе 0,5 мг/кг в сутки, или плаквенил – 8 мг/кг в сутки. Они особенно уместны при хронических формах заболевания с выраженными суставными и кожными изменениями, но также при острой волчанке в период клинической ремиссии.

Что можете сделать вы

Вылечить системную красную волчанку у ребёнка невозможно. Однако поддерживать состояние организма с помощью терапии необходимо. Такой подход подразумевает применение различных медицинских препаратов.

Диагностированная красная волчанка у ребёнка требует особого внимания к пациенту со стороны взрослых. Необходимо создать подходящие условия для безопасного и безболезненного протекания болезни. Основное, что должны делать родители в такой ситуации, – это:

  • обеспечивать щадящий режим для маленького пациента;
  • создавать здоровую, положительную атмосферу в доме;
  • избегать стрессовых ситуаций, эмоциональных расстройств у ребёнка;
  • обеспечивать ребёнку здоровое питание с соблюдением специальной диеты.

Красная волчанка у ребёнка – это не приговор. Лечебная терапия способна поддержать состояние организма на должном уровне без угрозы развития осложнений. Однако такое заболевание может значительным образом изменить образ и режим жизни семьи.

Что делает врач

Лечить красную волчанку необходимо в стационарном режиме. Врач назначает индивидуальный курс лечения, который может включать в себя:

  • применение гормональных препаратов противовоспалительного действия,
  • приём иммунодепрессантов,
  • проведение витаминотерапии,
  • проведение лечебных массажей и физкультуры.

Лечение осуществляется под наблюдением ревматолога и назначается с учётом индивидуальных показателей здоровья ребёнка, формы заболевания и степени выраженности красной волчанки.

Что следует помнить

Подводя итоги, пациент должен запомнить следующие моменты, которые касаются данного заболевания:

  • болезнь системная;
  • тяжелая и неизлечимая;
  • с одинаковыми последствиями как для взрослых, так и детей;
  • девочки и женщины подвергаются заболеванию чаще, чем мужчины, объясняется это гормональными особенностями организма;
  • причины образования болезни – сбои в иммунной системе, негативное воздействие медикаментов и факторы, которые увеличивают чувствительность организма на внешние раздражители;
  • трудность в постановке диагноза из-за сходства симптомов с другим заболеванием; отсутствие характерных однозначных признаков;
  • должно насторожить появление мелкой сыпи в виде бабочки;
  • три формы течения болезни;
  • прохождения курса лечения на дому и регулярное посещение врача.

В заключение хотелось бы особое внимание заострить на том, что не нужно отчаиваться, если вашему ребенку поставлен диагноз – красная системная волчанка. Не надо считать это приговором.

Современная медицинская наука не стоит на месте, идут поиски новых лекарств, методов лечения, особенно успешны в этом американцы. Возможно, скоро будет намечен прорыв в лечении этого заболевания. Но и сейчас медицина способна замедлить развитие болезни, давая шанс ребенку прожить еще не один десяток лет. Смертельный исход у детей отмечается не часто, но, конечно, живут с таким диагнозом в среднем меньше.

Оставьте комментарий

Adblock detector