Впалая воронкообразная грудная клетка у ребенка: причины деформации и лечение

Впалая грудная клетка: лечение вакуумом видео

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Впалая воронкообразная грудная клетка у ребенка: причины деформации и лечение

После второго месяца жизни впалая грудь мешает ребенку дышать — возможны частые ОРЗ

Заболевание проявляется западанием грудины и передних отделов ребер. У грудничков деформация может выражаться небольшой впадиной. Единственный признак – «парадокс вдоха», когда происходит западение грудины и ребер во время плача или крика младенца. Порой родители не обращают на это внимание.

На втором месяце жизни вдавленная грудная клетка у ребенка приводит к выступанию ребер. При движении они давят на мышцы, и живот кажется большим. У некоторых малышей отмечается затрудненное дыхание. Ребенок дышит со свистом.

Если на протяжении полугода воронкообразная деформация грудной клетки у детей прогрессирует, нарушается работа внутренних органов, особенно сердца и легких. Такие дети часто болеют респираторными заболеваниями, с переходом в хроническую пневмонию.

До трехлетнего возраста симптомы у ребенка слабо выражены. Дети от 7 до 12 лет испытывают затрудненное дыхание при физических нагрузках, переутомление и незначительные боли в грудине. В 20% случаев встречается боковое искривление позвоночника.

Окончательно формируется впалая грудная клетка у подростка. Такие дети физически слабо развиты. Зачастую у них нарушена осанка, усилен грудной кифоз. Характерная фигура – низкие плечи, выпуклый живот, воронкообразная ямка в области грудной клетки. Возникают проблемы с пищеварением и аппетитом. Они имеют дефицит веса и выглядят моложе своих сверстников. Формируются психологические комплексы.

Впалая воронкообразная грудная клетка у ребенка: причины деформации и лечение

Впалая грудная клетка может быть результатом неправильного положения в матке при многоплодной беременности

Основные причины впалой грудной клетки у ребенка – неравномерная закладка и развитие костно-хрящевой ткани. Врожденная деформация бывает следствием неудачного расположения ребенка в матке, главным образом при многоплодной беременности или маловодии.

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) у крупного плода может появиться во время беременности или после рождения как родовая травма. Пояснение такого повреждения – последствия затяжных тяжелых родов.

Воронковидный дефект бывает приобретенным. Впадать грудная клетка может по следующим причинам:

  • рахит;
  • травма;
  • остеомиелит;
  • остеопороз;
  • туберкулез;
  • опухолевые процессы.
Впалая воронкообразная грудная клетка у ребенка: причины деформации и лечение

Воронкообразная грудная клетка 3 степени с нарушением функций органов

Заболевание встречается у мальчиков в три раза чаще, чем у девочек. Врожденная воронкообразная грудь или грудь сапожника имеет код по МКБ-10 Q67.7. Патологию условно разделяют на три степени.

  1. Легкая форма характеризуется небольшой воронкой не более 2 см, сердце не смещается.
  2. Впадина углубляется до 4, сердце смещается в сторону на 2–3 см.
  3. Опасная степень деформации отличается глубиной более 4 см и нарушением функций органов.

Впалая воронкообразная грудная клетка у ребенка: причины деформации и лечение

Для полноценного обследования и лечебной коррекции понадобится консультация ортопеда-травматолога, пульмонолога и кардиолога.

Обычно изменения заметны уже при осмотре. Чтобы определить степень нарушений, размер впадины и выявить прогрессирующие заболевания сердца, сосудов, дыхательной системы, проводят полный комплекс диагностических мероприятий.

  1. Сбор жалоб и анамнеза пациента.
  2. Осмотр больного.
  3. Клинический анализ крови и мочи.
  4. Биохимические исследования крови.
  5. Спирометрия.
  6. Рентгенография в двух проекциях.
  7. Электрокардиография.
Впалая воронкообразная грудная клетка у ребенка: причины деформации и лечение

ЛФК начинают проводить при воронкообразной грудной клетке с грудного возраста

Чем меньше ребенок, тем менее заметна деформация. У новорожденных грудная клетка в основном состоит из хрящиков. Доктор Комаровский, говоря о лечении воронкообразной грудной клетки у ребенка, призывает родителей не паниковать. У большей части детей этот симптом пропадает в первый месяц жизни. Если этого не происходит, нужно исправлять патологию, пока скелет еще не сформирован.

Зарядка направлена на укрепление мышц и правильное формирование скелета. Для самых маленьких рекомендованы следующие упражнения.

  1. Движение ручками вверх, вниз, сгибание и разгибание в плечевых и локтевых суставах.
  2. Ребенка выкладывают на живот, стимулируя ползание.
  3. Выполняют перевороты со спины на живот, поочередно через правый и левый бок.

При впалой грудной клетке полезны занятия на гимнастическом мяче. Малыша кладут на мяч с поддержкой и качают на животе и спинке. После 8 месяцев можно выполнять наклоны за игрушкой, а также динамические упражнения. Делать массаж и гимнастику мама может дома самостоятельно. Предварительно нужно посоветоваться со специалистом и ознакомиться с приемами и техникой выполнения процедур.

У старших детей деформацию первой стадии можно лечить консервативным способом. ЛФК и регулярный массаж способствует расслаблению мышц, улучшает кровообращение на проблемном участке.

Пациента обучают гимнастике с форсированным выдохом, что способствует увеличению экскурсии грудной клетки и емкости легких. Подобное действие оказывают занятия плаванием с задержкой вдоха.

Простые упражнения, направленные на укрепление мышечного корсета, ребенок сможет выполнить сам.

  • Сидя, упираясь руками в пол, развести ноги в стороны. Поднимать таз, прогибая при этом корпус.
  • Лежа на спине подтянуть ногу и прижать колено к туловищу, затем выпрямить ее вверх и вернуться в исходное положение.
  • Выполнять движения, имитируя езду на велосипеде.
  • Лежа на животе заносить руки через стороны вперед, одновременно сводить и разводить ноги.
  • Исходное положение то же, приподнимать вверх руки с гимнастической палкой, заводя их за спину.
Предлагаем ознакомиться:  Бело-зеленые, желто-зеленые и зеленые выделения у женщин без запаха: причины и лечение

Комплекс необходимо сочетать с принципами правильного дыхания. Выдох следует делать при выполнении усилия, когда мышцы максимально напряжены. Вдох во время расслабления, возвращаясь в исходное положение. Комплекс делают в медленном темпе, повторяя движения до 8–10 раз.

Для наращивания мышц тренировки делают с гантелями или другими тяжелыми предметами. Можно применить обычные пластиковые бутылки с водой. Начинать лучше с объема в пол-литра, постепенно увеличивая нагрузки. Ребята подростковой возрастной группы могут работать на тренажерах.

Существуют разные причины деформации грудной клетки. Изменения бывают врожденными и приобретенными.К врожденным изменениям можно отнести такие факторы, как:

  • генетическая предрасположенность;
  • генетическое заболевание–болезнь Дауна;
  • проблемы, связанные с формообразованием скелета (грудной клетки, ребер, позвоночного столба и т.д.).

На приобретенные изменения могут повлиять такие хронические заболевания, как: рахит (нехватка витамина D, который отвечает за усваиваемость кальция), туберкулёз костей, кифоз, различные патологии легких и ребер.Из-за таких деформаций грудины у ребенка возможны сбои в функционировании организма в целом. Это, например, может повлиять на дыхательную систему, а также на психологию человека.Сравнивая себя с другими, близкими по возрасту детьми, ребенок притормаживает в своем физиологическом развитии, очень часто болеет острыми респираторными вирусными инфекциями, которые часто называют «простудой», довольно скоро переутомляется под воздействием физических нагрузок и, в целом, наблюдается снижение иммунитета.Зачастую у больных с данным видом заболевания специфическое сложение тела, склонность к худобе, узость в плечах, высокий рост, довольно длинные конечности. Этому виду патологии характерны визуально заметные межреберные промежутки, а также значительно меньшие параметры грудного отдела со всех обозреваемых ракурсов. Также имеет место заметное выдвижение вперед костей лопаток и ключицы. При дальнейшем развитии патологии наблюдается деформация позвоночного столба (сколиоз и кифоз), сбои в работе артериального давления.В подростковом возрасте деформация становится более явной, заметна, особенно на вдохе, впалая грудь. Если наблюдается разница в обхвате грудной клетки на вдохе и выдохе в сторону уменьшения, в три раза, сравнивая с общепринятой нормой, то есть смысл воспользоваться помощью квалифицированного хирурга.

По времени развития и воздействующим причинным факторам различают врожденные и приобретенные деформации грудной клетки у детей. Врожденные деформации могут быть обусловлены генетическими причинами или возникать в результате нарушения развития скелета (грудины, ребер, позвоночника, лопаток) во внутриутробном периоде.

Наследственные деформации грудной клетки в определенных семьях возникают у детей в 20-65% случаев. В настоящее время известно множество синдромов, одним из компонентов которых служат пороки грудино-реберного комплекса. Наиболее распространенным среди них является синдром Марфана, характеризующийся астеническим телосложением, арахнодактилией, воронкообразной и килевидной деформацией грудной клетки, расслаивающейся аневризмой аорты, подвывихом и вывихом хрусталиков, биохимическими изменениями обмена гликозаминогликанов и коллагена. В основе формирования наследственных деформаций грудной клетки у детей лежит дисплазия хрящевой и соединительной ткани, развивающаяся в результате различного рода ферментативных нарушений.

Причины возникновения ненаследственных (спорадических форм) пороков передней грудной стенки неизвестны. К этому могут приводить любые тератогенные факторы, действующие на развивающийся плод. Наиболее часто врожденные деформации грудной клетки у детей обусловлены неравномерным ростом грудины и реберных хрящей, патологией диафрагмы (короткие мышечные волокна могут втягивать грудину внутрь), патологией развития хрящей и соединительной ткани.

Приобретенные деформации грудной клетки у детей, как правило, развиваются в результате перенесенных заболеваний костно-мышечной системы – рахита, туберкулеза, сколиоза, системных заболеваний, опухолей ребер (хондром, остеом, экзостозов), остеомиелита ребер и др. В ряде случаев приобретенная деформация грудной клетки вызывается гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей грудной стенки (флегмоной) и плевры (хронической эмпиемой), опухолями средостения (тератомой, нейрофиброматозом и т.д.), травмами и ожогами грудной клетки, эмфиземой легких. Кроме этого, деформации грудной клетки у детей может являться следствием неудовлетворительных результатов торакопластики, срединной стернотомии по поводу врожденных пороков сердца.

По виду деформации грудной клетки у детей могут быть симметричными и асимметричными (правосторонними, левосторонними). Среди врожденных деформаций грудной клетки у детей в педиатрии чаще встречаются воронкообразная грудь (pectus excavatum) и килевидная грудь (pectus carinatum). К редким врожденным деформациям грудной клетки (около 2%) относятся синдром Поланда, расщелина грудины и др.

Воронкообразная деформация грудной клетки у детей («грудь сапожника») составляет порядка 85-90% врожденных пороков развития грудной стенки. Ее характерным признаком служит различное по форме и глубине западение грудины и передних отделов ребер, сопровождающееся уменьшением объема грудной полости, смещением и ротацией сердца, искривлением позвоночника.

Выраженность воронкообразной деформации грудной клетки у детей может носить 3 степени:

  • I – вдавление грудины до 2 см; сердце не смещено;
  • II – вдавление грудины 2-4 см; смещение сердца менее 3 см;
  • III – вдавление грудины более 4см; смещение сердца более 3 см.

Килевидная деформация грудной клетки («голубиная», «куриная» грудь) у детей встречается реже, чем воронкообразная; при этом 3 из 4-х случаев аномалии приходятся на мальчиков. При килевидной грудной клетке ребра присоединяются к грудине под прямым углом, «выталкивая» ее вперед, увеличивая передне-задний размер грудной клетки и придавая ей форму киля.

Степени килевидной деформации грудной клетки у детей включают:

  • I – выпячивание грудины до 2 см над нормальной поверхностью грудной клетки;
  • II – выпячивание грудины от 2-х до 4 см.;
  • III – выпячивание грудины от 4-х до 6 см.

Приобретенная деформация грудной клетки у детей подразделяется на кифосколиотическую, эмфизематозную, ладьевидную и паралитическую.

Клинические проявления воронкообразной деформации грудной клетки различаются в зависимости от возраста ребенка. У грудничков вдавление грудины обычно малозаметно, однако отмечается «парадокс вдоха» – грудина и ребра западают при вдохе, при крике и плаче ребенка. У детей младшего возраста воронка становится более заметной; отмечается склонность к частым респираторным инфекциям (трахеитам, бронхитам, рецидивирующим пневмониям), быстрая утомляемость в играх со сверстниками.

Предлагаем ознакомиться:  Питание при грудном вскармливании список разрешенных и запрещенных продуктов

Своей наибольшей выраженности воронкообразная деформация грудной клетки достигает у детей школьного возраста. При осмотре определяется уплощенная грудная клетка с приподнятыми краями ребер, опущенные надплечья, выпяченный живот, грудной кифоз, боковые искривления позвоночника. «Парадокс вдоха» заметен при глубоком дыхании. Дети с воронкообразной деформацией грудной клетки имеют пониженную массу тела, бледные кожные покровы. Характерны низкая физическая выносливость, одышка, потливость, тахикардия, болевые ощущения в области сердца, артериальная гипертензия. Вследствие частых бронхитов у детей нередко развивается бронхоэктатическая болезнь.

Килевидная деформация грудной клетки у детей обычно не сопровождается серьезными функциональными нарушениями, поэтому основным проявлением патологии служит косметический дефект – выпячивание грудины вперед. Степень деформации грудной клетки у детей может прогрессировать с возрастом. При изменении положения и формы сердца могут иметь место жалобы на быструю утомляемость, сердцебиение и одышку.

Дети-школьники с деформацией грудной клетки осо­знают свой физический недостаток, стараются скрыть его, что может привести к вторичным психическим наслоениям и потребовать помощи со стороны детского психолога.

Синдром Поланда или реберно-мышечный дефект включает комплекс пороков, среди которых отсутствие грудных мышц, брахидактилия, синдактилия, амастия или ателия, деформация ребер, отсутствие подмышечного оволосения, уменьшение подкожно-жирового слоя.

Расщелина грудины характеризуется ее частичным (в области рукоятки, тела, мечевидного отростка) или тотальным расщеплением; при этом перикард и покрывающая грудину кожа интактны.

Физикальное обследование ребенка педиатром позволяет выявить видимое изменение формы, размеров, симметричности грудной клетки; обнаружить функциональные шумы в сердце, тахикардию, хрипы в легких и т. д. Нередко при осмотре детей с деформацией грудной клетки выявляются различные дизэмбриогенетические стигмы: гипермобильность суставов, нистагм, готическое небо и др. Наличие объективных признаков деформации грудной клетки требует углубленного инструментального обследования детей под руководством торакального хирурга или детского травматолога-ортопеда.

Степень и характер деформации грудной клетки у детей определяется с помощью торакометрии, дающей представление о глубине и ширине грудной клетки, ее косых размерах, торакальном индексе, а также позволяющей проследить эти показатели в динамике. Более точные сведения получают после проведения рентгенографии и КТ грудной клетки, грудины, ребер, позвоночника. Эти исследования позволяют оценить костную структуру грудной клетки, изменения в легких, степень смещения органов средостения.

Для определения тяжести вторичных изменений со стороны сердечно-легочной системы проводится электрокардиография, ЭхоКГ, МРТ сердца, спирометрия, консультации детского пульмонолога и детского кардиолога.

Лечение килевидной деформации грудной клетки у детей начинают с консервативных мероприятий: проведения ЛФК, массажа, лечебного плавания, ношения специальных компрессионных систем и детских ортезов. Хирургическая коррекция килевидной грудной клетки показана при выраженном косметическом дефекте и прогрессировании степени деформации у детей старше 5 лет. Различные способы торакопластики предусматривают субперихондральную резекцию парастернальных частей ребер, поперечную стернотомию, перемещение мечевидного отростка и последующую фиксацию грудины в нормальном положении путем ее сшивания с надхрящницей и концами ребер.

При воронкообразной грудной клетки консервативные мероприятия показаны только при I степени деформации; при II и III степени необходимо хирургическое лечение. Оптимальным периодом для хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки считается возраст детей от 12 до 15 лет. При этом фиксация корригированного положения переднего отдела грудной клетки может осуществляться с помощью наружных швов из металлических или синтетических нитей; металлических фиксаторов; костных ауто- или аллотрансплантатов, оставленных в грудной полости, или без их использования.

Специальные методики торакопластики предложены для хирургической коррекции расщелины грудины и реберно-мышечных дефектов.

Результаты реконструкции грудной клетки у детей при ее врожденной деформации хорошие в 80-95% случаев. Рецидивы отмечаются при неадекватной фиксации грудины, чаще у детей с диспластическими синдромами.

Общие сведения

Деформации грудной клетки у детей – патологическое изменение формы, объема, размеров грудной клетки, приводящее к уменьшению грудино-позвоночного расстояния и нарушению положения внутренних органов. Деформации грудной клетки встречаются у 14% населения; при этом у детей (преимущественно у мальчиков) врожденные аномалии диагностируются с частотой 0,6-2,3%.

Деформации грудной клетки у детей представляют собой косметический дефект, могут вызывать функциональные проблемы со стороны дыхания и сердечной деятельности, причинять психологический дискомфорт ребенку. Эти обстоятельства неблагоприятно сказываются на гармоничном развитии детей и их социальной адаптации.

Деформации грудной клетки у детей

Деформации грудной клетки у детей

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Удовлетворительным считается результат, при котором сохраняется незначительная деформация и есть незначительные функциональные нарушения, но жалобы отсутствуют. Неудовлетворительный результат – рецидив деформации, жалобы сохраняются, функциональные показатели не улучшились. Хороший результат достигается у 50-80% пациентов, удовлетворительный – у 10-25% пациентов и неудовлетворительный – также у 10-25% пациентов.

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины.

Впалая воронкообразная грудная клетка у ребенка: причины деформации и лечение

Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Предлагаем ознакомиться:  Ликопид: инструкция по применению, отзывы иммунологов, аналоги

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка.

Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации.

Еще один тип грудной деформации – килевидный. Его также называют рахитическим. Симптомы данной патологии – достаточно заметное выступание грудной части вперед. Такую деформацию можно сравнить с килем корабельного судна. Данный визуальный дефект по-иному именуют, как «грудь куриная». Очень часто такая патология может относиться к врожденным формам заболевания.

  1. От 20 мм – легкая степень;
  2. От 20 до 40 мм – средняя степень;
  3. От 40 мм и выше – тяжелая степень.

По большей части килевидная деформация имеет ярко-выраженный дефект, из-за которого ребенок испытывает дискомфорт, трудности и угнетенное, подавленное состояние, что может сильно повлиять на его психоэмоциональное состояние.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы.

Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко.

У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Оставьте комментарий

Adblock detector