Желтушка у новорожденных – причины и последствия, норма билирубина (Комаровский)

Метаболизм билирубина

Понимание сложнейших биохимических процессов в человеческом организме помогает понять природу заболевания.

Непрямой, прямой и общий билирубин

Билирубин имеет три разновидности (фракции).

Непрямой билирубин (несвязанный) достаточно токсичен, практически водонерастворим, но имеет свойство хорошо соединяться с жирами. Если вдруг разлаживается механизм печени по переработке непрямого билирубина он, имея свойство проникать в клетки, начинает скапливаться в жировых отложениях. Вывести из организма его можно только преобразовав с помощью желудочных ферментов, в прямой.

Прямой билирубин (связанный) — это прошедшая переработку печенью его непрямая фракция. Он абсолютно не токсичен и прекрасно растворим, благодаря чему, не имеет проблем с выведением.

Общего билирубина как такового в природе не существует, он является суммой при сложении двух типов, прямого и непрямого.

При накоплении в крови у новорожденного связанного (водорастворимого) прямого билирубина у него развивается физиологическая желтушка. Ребенка выписывают из роддома домой, где он, получая грудное молоко, выводит распавшийся прямой билирубин из организма естественным путем через 2-3 недели. Если же в крови преобладает непрямой билирубин, который не растворяется в воде, а значит и не может свободно выводиться из организма. В этом случае кроху госпитализируют и он получает медицинскую помощь детских врачей неонатологов.

Полезные сведения

Расщепление содержащих гем белков, к которым относятся гемоглобин (в большей степени), цитохром и миоглобин. Распад осуществляется в костном мозге, селезенке, печени и клетках лимфатических узлов. Под воздействием клеточных ферментов гем преобразуется в биливердин, который в дальнейшем превращается в билирубин (действие биливердинредуктазы).	Образуется неконъюгированный (непрямой билирубин).
Вещество в крови связывается с альбумином крови и перемещается в клетки печени. Здесь происходит его соединение с глюкуроновой кислотой. Образуется водорастворимое соединение.	Конечный продукт – конъюгированный (прямой билирубин). Входит в состав желчи.
Почти весь образовавшийся прямой билирубин экскретируется в желудочно-кишечный тракт.	В кишечнике вещество преобразуется в стеркобилиноген. Конечный продукт –  стеркобилин, который выводится с калом.
Небольшая доля стеркобилиногена всасывается из кишечника.	Часть стеркобилиногена повторно перерабатывается гепатоцитами и выделяется с желчью. Оставшийся преобразуется в уробилиноген и выводится почками. Исследование мочи помогает диагностировать многие заболевания. При недостаточности функции печени концентрация уробилиногена в моче возрастает.

Чем опасен высокий уровень билирубин в крови?

Рост концентрации вещества в крови указывает на серьезные проблемы. Кроме этого, неконъюгированный билирубин очень токсичен. Образование его в большом количестве приводит к серьезным нарушениям.

Действие непрямого билирубина:

1. Легко и быстро проникает через клеточные мембраны.
2. Негативно воздействует на митохондрии – органеллы, отвечающие за энергетический обмен.
3. На клеточном уровне нарушает такие процессы, как синтез белка и транспортировку через мембрану ионов калия.
4. При высоких концентрациях в крови способен преодолевать гематоэнцефалический барьер, повреждая и разрушая базальные ядра головного мозга. Это ведет к токсической энцефалопатии.

Норма билирубина для новорожденного

Во внутриутробный период в кровной жидкости плода содержится большой объем фетального гемоглобина, который участвует в обеспечении клеток кислородом. После появления на свет организм перестает нуждаться в фетальном гемоглобине, так как грудничок уже может получать кислород естественным путем при дыхании.

После рождения фетальный гемоглобин распадается, образуя билирубин. Из-за недостаточной работы печени новорожденного она не в состоянии быстро переработать и обеспечить выведение из организма вредного вещества. В таком случае пигмент в избыточном объеме начинает накапливаться в эпидермальных клетках, вызывая пожелтение кожи.

Нормальное значение вещества в детском возрасте:

• непрямой – 75%;
• прямой – 25%.

Возраст ребенка	Максимально допустимый показатель в мкмоль/л
До 12 дней от рождения	60
До 37 дней от рождения	256
21-30 день от рождения	20,5

Если ребенок родился раньше установленного срока, показатель общего билирубина не должен превышать 170 мкмоль/л. Постоянное повышение допустимого значения может сигнализировать о наличии нефизиологической желтушки у новорожденного, которая требует лечения.

При ненарушенной работе органов и систем организма новорожденного максимальное повышение показателя будет наблюдаться на 3-7 день. В дальнейшем он будет постепенно снижаться. В возрасте 1 месяца таковой будет равен показателю у взрослого человека.

Причинами повышенного значения пигмента у новорожденного являются:

• увеличение уровня распада эритроцитарных клеток за счет содержания в них плодового гемоглобина, укорачивающего их жизнь;
• сниженное количество белковых соединений в крови, которые принимают участие в доставке билирубина в печень, где он обезвреживается;
• недостаточная работа печени, сниженная активность ферментов, обезвреживающих непрямой пигмент.

Повышенный объем билирубина у новорожденного опасен тем, что за счет необладания водорастворимым свойством непрямой пигмент не выводится с калом и мочой. Однако он является жирорастворимым, что обуславливает его возможность отложения в жировой ткани (подкожно-жировой клетчатке, головном мозге и т.д.).

В результате окрашивания подкоркового ядра головного мозга увеличивается возможность развития билирубиновой энцефалопатии у новорожденного.

Сколько билирубина содержится в крови, определяет биохимический анализ. Если уровень билирубина выше 58 мкмоль/л, то появляется заметная желтушность кожных покровов. При физиологической желтушке он никогда не бывает выше 204 мкмоль/л.

Возраст	Уровень билирубина, мкмоль/л
Новорожденный	50 – 60
24 часа	118
48 часов	152
72 часа	186
4 – 5 дней	204 (у недоношенных – 170)
14 – 20 дней	20

Первое исследование крови младенца происходит сразу после рождения. Забор делается из пуповины, при ее обрезании. Анализ позволяет установить не только группу крови новорожденного, но и содержание билирубина.

Органы только что родившегося ребенка несовершенны. Поэтому печень не успевает переработать и вывести большое количество образовавшегося билирубина. И его уровень в плазме возрастает. Но с течением времени он падает и примерно на четвертые сутки после появления на свет, наблюдается минимальное содержание этого вещества. С ростом ребенка значительно изменяются и допустимые нормы.

Нормы общего билирубина

Существует еще одна таблица, распределенная по типам.

У недоношенных малышей уровень билирубина меньше и не должен превышать 170 мкмоль/л. Высокий уровень билирубина может быть и у доношенных новорожденных, на его повышение влияют многие факторы.

Особенности перинатального периода

Обмен билирубина у новорожденных отличается быстрым накоплением пигмента в крови. Возрастает риск интоксикации и появления нарушений со стороны центральной нервной системы.

Причины повышения уровня непрямого билирубина:

1. В крови содержится большое количество незрелых клеток (ретикулоцитов и нормобластов).
2. Печень плода и новорожденного в первые 7 дней жизни не способна к полноценной конъюгации билирубина. Это объясняется отсутствием Z-протеина и лигандина в печени плода и снижением активности глюкуронилтранферазы из-за действия гормонов беременности. Активность конъюгирующей функции печени нарастает постепенно и достигает уровня взрослого человека только к четвертой неделе жизни.
3. Период жизни эритроцитов новорожденного составляет 80 дней, так как они содержат фетальный гемоглобин. Быстрое разрушение и низкая стойкость красных кровяных клеток – одна из причин, почему повышается билирубин.
4. Выделительная функция печени у малышей первого месяца жизни снижена из-за анатомических особенностей (недостаточное количество желчных капилляров, малый их диаметр). Из-за этого часто возникает застой желчи.
5. Стерильность кишечника, из-за чего нарушается удаление желчных пигментов через ЖКТ.
6. Особенности кровообращения новорожденного в первые несколько дней жизни: часть крови из кишечника проходит в нижнюю полую вену через особый (аранциев) проток, минуя печень.

Для того, чтобы предотвратить возможные осложнения, необходимо обследование новорожденного до появления видимой желтушности кожных покровов. Очень важен анализ у новорожденных на билирубин из пуповины.

Возможные причины повышения

Если на 3-4 день билирубин резко повышен, тогда врачи говорят о развитии желтухи у новорожденного, это патологическое состояние бывает двух видов:

• физиологическая желтуха, самостоятельно проходящая к 4 неделе жизни малыша и не несущая угрозы его здоровью;
• патологическая желтуха, которая без лечения может причинить серьезный вред организму ребенка.

Среди основных причин повышения билирубина у грудничков выделяют:

• несовпадение группы крови у ребенка и матери;
• преждевременное появление малыша на свет;
• осложненные роды и тяжелая беременность;
• сахарный диабет у беременной женщины;
• наследственная предрасположенность к гипербилирубинемии в первые дни жизни;
• инфекционные процессы со стороны матери и плода;
• заболевания печени и проблемы с нормальным оттоком желчи;
• наличие кровоизлияний в организме ребенка;
• заболевания со стороны органов эндокринной сферы;
• гипоксия ребенка во время внутриутробного развития и непосредственно в родах.

Кроме того, патологическая желтуха часто возникает в результате приема препаратов для стимуляции родов.

Иногда, долгожданную встречу новоиспеченной мамочки с крохой, могут омрачить слова доктора, что у малыша повышенный билирубин. Каковы же причины этого явления?

Организм малыша после рождения испытывает огромный стресс и старается приспособиться к новым условиям существования. Проявление желтушки в этот период, говорит о массовой гибели красных кровяных телец плода, состав которых совсем не похож на гемоглобин новорожденного. Эпидермис и слизистые крохи приобретают легкий оливковый оттенок. Это состояние в большей степени присуще недоношенным ребятишкам, процент рожденных вовремя, гораздо меньше.

Стартуя обычно на 3-4 день от момента рождения, это явление на 3-5 неделе жизни сходит на нет самостоятельно и не способно нанести малышу вред. При грудном вскармливании физиологическая желтушка проходит за более короткий срок. Связано это с тем, что материнское молоко оказывает послабляющее действие, и билирубин выходит естественным путем вместе с калом.

Поспешившие появиться раньше времени дети, в этом состоянии нуждаются в проведении фототерапии. Под воздействием света специальной лампы, билирубин активнее проникает в желчь и мочу и быстрее покидает организм. Время процедуры рассчитывают отдельно для каждого ребенка, учитывая его вес. За один день разрешается несколько сеансов, время «загара» определяется врачом.

Признаки физиологической желтушки:

• Не может появиться раньше чем через 36 часов после рождения.
• Желтушный оттенок приобретает только часть тельца, до пояса.
• Билирубин не переходит границы в 205 мкмоль/л.
• Малыш активен и хорошо себя чувствует.

Какие бывают желтухи?

Изменение цвета кожи связано с ростом количества билирубина в крови.

Видимое проявление желтухи:

• у взрослых людей – 26 мкмоль/л;
• у младенцев, которые родились в срок – 69 мкмоль/л;
• у детей, родившихся преждевременно – 120 мкмоль/л.

Желтуха может быть физиологической и патологической.

Последствия высокого билирубина у новорожденных

Но случается и так, что физиологическая желтуха переходит в патологическую. Причины, которые могут привести к осложнениям, объясняются следующими факторами.

• Различные группы крови и несовместимые резус-факторы у мамочки и крохи.
• Генетические отклонения ребенка.
• Печень младенца была подвержена воздействию вируса еще до рождения.
• У грудничка нарушен отток желчи.
• Задержка внутриутробного развития, незрелость, появление на свет раньше времени.
• Вскармливание смесями.
• Неконтролируемый прием мамой различных лекарств во время вынашивания.

Все эти факторы провоцируют развитие патологической желтухи. Цвет кожа младенца приобретает зеленовато-желтый, кал светлеет, а моча наоборот темнеет, в размерах могут увеличиться селезенка и печень.

Малышу становится с каждым днем хуже, без помощи врачей обойтись уже не получится. Бездействие родителей может привести на следующую ступень патологии и возможным осложнениям:

• Отравление нервной системы и головного мозга токсинами.
• Реальная возможность развития альбунемии. (падение показателей альбумина, основного белка крови).

Развитие заболевания зависит от причин вызвавших ее, раннего обращения к доктору и назначенного своевременно лечения. При соблюдении этих правил, возможно избежать осложнений и страшных последствий.

Признаки патологической желтухи:

• Проявляется в первые сутки после рождения.
• Увеличение билирубина за 24 часа больше чем 85 мкмоль/л.
• Пожелтение ниже пояса, ладошек и всей ступни грудничка.
• Плохое состояние, вялость или наоборот перевозбудимость.

Чтобы правильно оценить тяжесть заболевания, осматривать ребенка рекомендуется при натуральном освещении, электрический свет придает коже более яркую окраску. Малыш, рожденный мамой с отрицательным резусом, находится в группе риска и должен находиться под неусыпным контролем медиков.

Чтобы выявить связь желтухи и молока, нужно перевести грудничка на непродолжительное время на смесь и проконтролировать билирубин. Если его показатели начали падать, то предположение верно.

Но для проведения такого теста не обязательно лишать кроху маминого молочка. Можно кормить сцеженным молоком, предварительно подогрев его 50 градусов и затем дать остыть до температуры тела. Такая обработка помогает снизить активность веществ в молоке, которые мешали работать на полную мощность ферментам малыша.

Такая желтуха не может вызвать осложнений. Кормление грудью можно продолжать, рекомендуется даже как можно чаще прикладывать к груди, чтобы билирубин быстрее выходил с меконием.

Когда не стоит беспокоиться?

Признаки физиологической желтухи:

• чаще всего начинается на 3 сутки жизни;
• пуповинный билирубин в норме (менее 50-56 мкмоль/л, более высокие цифры требуют наблюдения за малышом и контроля анализа в динамике);
• почасовой прирост небольшой (не превышает 5-5,5 мкмоль/л в час);
• отсутствует даже небольшое увеличение размеров печени и селезенки;
• длительность желтухи составляет не более недели у доношенных и двух недель у доношенных малышей;
• состояние младенца не нарушено (ребенок хорошо сосет грудь и набирает вес);
• кожа имеет яркий оранжевый оттенок;
• гемоглобин не снижается;
• максимальная концентрация билирубина не превышает 170 мкмоль/л у преждевременно родившихся новорожденных и 256 мкмоль/л у доношенных;
• доля конъюгированной фракции составляет меньше 20%;
• уровень билирубина возрастает за счет неконъюгированной (токсичной) фракции.

Любые отклонения от нормы заслуживают особого внимания лечащего врача.

Снижение билирубина в крови новорожденного

При диагностировании физиологической желтухи у новорожденного врачи назначают ему наблюдение без особых терапевтических мероприятий.

Чтобы ускорить процесс выведения билирубина из организма, таким малышам приписывают солнечные ванны. Хорошо, если ребеночек родился в весенне-летний период, тогда его просто можно выставить в коляске на солнышко.

Для устранения желтухи достаточно 10 минут в день прогулок с малышом по солнцу, во время которых нужно следить, чтобы солнечные лучи обязательно попадали на лицо и ручки крохи. При этом важно убедиться, что солнце не попадает новорожденному в открытые глазки.

В зимнее и осеннее время достаточно в солнечный день выйти с ребенком на балкон, пусть лучи посветят ему на лицо. Самым действенным способом лечения патологической желтухи является фототерапия, которая проводится новорожденным в условиях стационара.

Лечение может быть предложено врачами в стенах родильного дома, если учреждение имеет соответствующий аппарат.

В случае отсутствия оборудования для фототерапии мамочка с ребеночком переводятся в детскую больницу для получения необходимого комплекса лечебных мероприятий. В больнице младенца помещают под специальную синюю лампу.

В таких условиях новорожденный должен пробыть до четырех суток с перерывами на кормления. Под влиянием синих лучей непрямой билирубин в сыворотке крови трансформируется в люмирубин, который способен очень быстро покидать организм крохи, не причиняя ему никакого вреда.

Во время процедуры лечения глазки больного новорожденного должны быть закрыты специальной повязкой, так как свет лампы очень опасен для зрения. Процедура подобного лечения является абсолютно безболезненной.

Негативные реакции терапии не несут в себе угрозы нормальной жизнедеятельности младенца и самостоятельно проходят после прекращения лечения.

При тяжелых вариантах течения патологической желтухи педиатры могут рекомендовать капельницы или переливание донорской крови.

Ввиду того, что у недавно родившихся детей билирубин повышается из-за несовершенства печеночных ферментов, то при лечении нужно способствовать его созреванию и помогать в работе печени. В первую очередь выписываются препараты активизирующие ферменты, такие как Зиксорин. Назначается он в точно рассчитанных пропорциях, по схеме и строго ограниченным курсом. Он подключает к работе вещество способное переработать билирубин.

В качестве вспомогательного средства, при основном лечении, назначаются витамины: В; А; Е и Д, а также фолиевая кислота и раствор глюкозы. При внутривенном введении, эти препараты усиливают метаболические процессы в печени, и помогает извлекать билирубин из крови и трансформировать его в нетоксичное вещество.

При тяжелой форме протекания болезни, когда билирубин зашкаливает и грозит затронуть мозг, малышу назначается заменное переливание крови. Берут небольшую порцию и заменяют ее совместимой, но чистой от этого вещества. Таким образом можно обновить до 75% крови. Проводятся эти манипуляции в течение 4-6 суток и в большинстве случаев тяжелое токсическое отравление отступает.

Классификации патологических желтух

Чаще всего это грозное явление случается по следующим причинам:

1. Несовместимость крови матери и плода по резус-фактору (гемолитическая болезнь новорожденных). В настоящее время встречается крайне редко, так как все женщины с отрицательным резусом получают специальное профилактическое лечение уже с 28 недели беременности.
2. Врожденные заболевания или недоразвитие печени малыша.
3. Генетические или наследственные аномалии.
4. Врожденные патологии кровеносной системы или кишечника новорожденного.
5. Неправильная терапия антибиотиками.
6. Тяжелое течение беременности матери, токсикоз, угроза прерывания.
7. Механическое нарушение оттока желчи: закупорка желчевыводящих путей опухолью, сужение желчевыводящих протоков или их недоразвитие.

Неблагоприятные признаки:

• желтушка у новорожденного (повышенный билирубин) появляется рано (при рождении или в первый день жизни) или слишком поздно (на второй неделе);
• имеются признаки интенсивного разрушения эритроцитов: падение гемоглобина, большое содержание в крови юных форм (ретикулоцитов, нормобластов), прощупывается увеличенная и плотная селезенка и печень;
• повышено содержание прямого (связанного) билирубина – выше 25 мкмоль/л;
• продолжительное течение (более недели у доношенных малышей и двух недель у недоношенных);
• высокие показатели билирубина у новорожденных в пуповинной крови (более 60 мкмоль/л);
• быстрое нарастание количества непрямого билирубина (более 9 мкмоль/л в час);
• волнообразное течение патологического процесса (периоды улучшения состояния сменяются периодами нарастания желтухи);
• изменение поведения ребенка (стал вялым или беспокойным, плохо сосет);
• зеленоватый или землистый оттенок кожи.

Своевременное и грамотное лечение – гарантия выздоровления и правильного развития ребенка.

В основе развития заболевания – повышенное образование билирубина	Наследственные проблемы: Эритроцитарные мембранопатии (из-за дефекта оболочки красные кровяные тельца быстро разрушаются). К ним относятся такие заболевания, как микросфероцитоз и эллиптоцитоз. Врожденный недостаток эритроцитарных ферментов (пируваткиназы, эритропоэтическая порфирия). Нарушения структуры гемоглобина (серповидно-клеточная анемия) и его синтеза (α и β-талассемии).	Приобретенные: Гемолитическая болезнь новорожденных (иммунный конфликт плода и матери). Полицитемия (густая кровь, увеличение количества эритроцитов). Многочисленные подкожные и подапоневротические кровоизлияния, большие кефалогематомы. Синдром заглоченной крови. Гемолиз из-за приема некоторых лекарств (викасол, окситоцин, сульфаниламиды). Аутоимунные болезни матери (красная волчанка). Пилоростеноз, кишечная непроходимость. Дефицит витамина E.
Сниженная конъюгационная способность печени	Врожденные проблемы: Болезнь Жильбера – нарушен захват билирубина клетками печени. Синдром Криглера-Наджара – дефект процесса конъюгации. Синдромы Ротора, Дубина-Джонса (нарушена экскреция билирубина из клеток печени. Симптоматические желтухи при галактоземии, гипотиреозе и других врожденных метаболических нарушениях.	Повышенный у младенца уровень прямого билирубина может быть признаком: Желтухи от материнского молока (избыток женских гормонов). Инфекционного или токсического гепатита. Неправильно рассчитанного парентерального питания.
Механические желтухи	Если в кале у грудничка отсутствуют желчные пигменты, это может быть признаком обструкции желчевыводящих путей. К наследственным патологиям относятся: Недоразвитие или атрезия желчных путей, которые располагаются вне печени. «Семейные» желтухи из-за застоя желчи (холестаза). Желтухи, сопровождающиеся расширением печеночных желчевыводящих путей (врожденный фиброз печени). Застой желчи при наследственных нарушениях метаболизма (муковисцидоз, болезнь Ниманна-Пика).	Приобретенные: Патология желчных путей, возникшая из-за перенесенного гепатита, после пересадки печени или циррозе. Киста или стеноз желчного протока (общего).
Желтухи смешанного генеза	Врожденных патологий нет.	Повышен общий билирубин у новорожденного при следующих заболеваниях: Транзиторная желтуха. Сепсис. Врожденные инфекции (токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия.

Желтухи с повышением концентрации непрямого билирубина в крови	К ним относятся: ГБН (гемолитическая болезнь новорожденных) – при тяжелой форме билирубин в крови поднимается до 380 мкмоль/л и выше; врожденные дефекты эритроцитов; приобретенные (вторичные) гемолитические анемии; полицитемия; большие кровоизлияния (гематомы) и синдром заглоченной крови; новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом; желтуха от женского молока; гибербилирубинемия при кишечной непроходимости.
Желтухи с повышением в крови уровня конъюгированного (прямого) билирубина, но со стулом нормального цвета	Заболевания: гепатиты (содержание прямого билирубина в сыворотке крови может достигать 130 мкмоль/л); наследственные метаболические нарушения (галактоземия, фруктоземия, синдром Ротора).
Желтухи с застоем желчи и обесцвеченным стулом	Причины: атрезия печеночных желчевыносящих путей; недоразвитие желчных путей; атрезия внепеченочных желчных протоков; муковисцидоз; опухоли желчных путей. При этом патологическом процессе анализ у грудничка на билирубин показывает высокий уровень в крови конъюгированной и неконъюгированной фракции.

Лабораторное обследование помогает определить заболевание и успешно с ним бороться.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Можно заподозрить при наличии признаков интенсивного разрушения эритроцитов: снижение гемоглобина, увеличенной селезенки, повышение содержания непрямого билирубина в крови до 370 мкмоль/л и выше при отсутствии данных за иммунологический конфликт.

Анемия Минковского-Шоффара	Из-за дефекта мембраны возрастает ее проницаемость для ионов натрия, что приводит к накоплению воды и возрастанию нагрузки на клетку. Эритроциты приобретают форму шарика, легко повреждаются. Аутосомно-доминантный тип наследования (как правило, болен один из родителей ребенка. Возможны спонтанные мутации. Под микроскопом: шарообразные эритроциты; уменьшение диаметра красных кровяных клеток; увеличение толщины эритроцита; снижение стойкости к осмотическим растворам. При тяжелом течении заболевания показано хирургическое удаление селезенки. Врожденный микросфероцитоз можно заподозрить при желтухе у новорожденных затяжного характера с увеличением селезенки и снижении гемоглобина.	Развитие заболевания
Пикноцитоз у новорожденных	Может быть обнаружен в первые дни жизни. Характерные признаки: типичная форма эритроцитов (с шиловидными отростками); снижение гемоглобина менее 150 г/л; отеки; неврологические нарушения Длительность жизни красных кровяных клеток снижена. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный. Может встречаться у недоношенных детей с дефицитом витамина Е (в этом случае носит преходящий характер). Если билирубин значительно повышен у новорожденных –  последствия могут быть тяжелыми (ядерная желтуха).	Шиповидные эритроциты
Врожденный овалоцитоз	Редкое заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования. Клинические проявления: эллиптическая форма красных кровяных клеток; гемолиз выражен незначительно (непрямой билирубин повышен до 300 мкмоль/л); пальпируется увеличенная печень и селезенка; анемия легкой степени тяжести.	Овалоцитоз

Для своевременной диагностики наследственных патологий очень важна беседа с родителями и генетический анамнез.

Причина заболевания – несовместимость крови матери и плода по антигенам эритроцитов.

Диагностика

Для своевременного выявления желтух разработан целый комплекс мероприятий.

Беседа с будущей матерью, сбор сведений о наследственных заболеваниях, прививочный и трансфузионный анамнез.	Женская консультация
Определение группы крови и Rh-фактора.	Важный анализ
Определение титра резус-антител у всех женщин с Rh-отрицательной кровью. Первое исследование проводится при постановке на учет по беременности, второе – в 18-20 недель, в последнем триместре рекомендуется проверять титр антител каждые четыре недели.	Ранняя диагностика ГБН
При высоком титре антител (1:16, 1:32 и выше) необходимо проведение амниоцентеза и определение содержания билирубина в околоплодных водах.	Высокий уровень билирубина в амниотической жидкости – показание к внутриутробному заменному переливанию крови

Каждая женщина с отрицательным резусом крови должна относиться к своей беременности особенно ответственно.

Осмотр	Оценивается цвет кожных покровов, слизистых оболочек и склер. Определяются размеры печени и селезенки.	Первый осмотр ребенка очень важен Шкала Крамера
Неинвазивное определение уровня билирубина в крови	Для исследования применяется особый аппарат для измерения билирубина у новорожденных – «Билитест». Достоинства прибора: точно определяет содержание билирубина в подкожных тканях при диапазоне в крови от 100 до 255 мкмоль/л у доношенных малышей и недоношенных, родившихся позже 35 недель; помогает выявить новорожденных, которым необходим анализ крови; позволяет сократить количество травматичных исследований; предотвращает преждевременную выписку; исследование безболезненно; помогает контролировать эффективность проводимой терапии.	Умный прибор
Лабораторные исследования	Для детей из группы риска по развитию ГБН после рождения: определение группы крови и резус-фактора; проба Кумбса; формула крови; билирубин крови пуповины. Продолжение обследования: контроль показателей красной крови в динамике; определение почасового прироста билирубина; биохимический анализ крови (фракции билирубина, содержание белка, активность трансаминаз и щелочной фосфатазы). Если желтуха продолжается более трех недель, необходимо исключить галактоземию. Как берут кровь на билирубин у грудничков? Для анализа необходимо 5 мл венозной крови. После обработки кожи спиртовым раствором кровеносный сосуд прокалывается с помощью тонкой иглы. Исследование может проводиться в любое время суток, до кормления или после него.	Без анализа крови не обойтись!
Дополнительные обследования	Нередко требуется консультация: генетика (при подозрении на наследственное заболевание); хирурга (чтобы исключить механическую желтуху); невролога (при высоком уровне билирубина и энцефалопатии); окулиста. Также обязательно ультразвуковое исследование брюшной полости.	Ответ на все вопросы

Обычное исследование крови проводится в следующих случаях:

• у недоношенных детей, родившихся ранее 35 недель;
• если желтуха появилась в первые сутки жизни;
• при любой патологической гипербилирубинемии;
• у детей с фототерапией;
• если с помощью транскутанного метода обнаруживаются отклонения от нормы.

Показатели

Для новорожденных норма билирубина зависит от многих факторов.

К ним относятся:

• возраст ребенка;
• масса тела;
• срок гестации к моменту рождения.

Возраст	Билирубин общий (мкмоль/л)
При рождении	до 60
2 сутки	до 149
3 сутки	до 197
На 5 сутки норма	до 205

На 1 месяц норма общего билирубина составляет от 3,4 до 20,5 мкмоль/л.

Современные методы терапии

Для того, чтобы успешно лечить желтуху, необходимо вспомнить, как выводится из организма билирубин.

Основные пути:

• через кишечник (в виде стеркобилина – 85%);
• с мочой (в виде уробилиногена и уробилина – 1%).

Современные методы лечения помогают переработать вредный непрямой билирубин и быстро удалить его из организма. Тактика лечения зависит от вида желтухи и ее тяжести. Высокий (у младенца) уровень непрямого билирубина в крови – показание для экстренной терапии.

Фототерапия

Один из самых распространенных методов лечения.

Положительные эффекты:

1. Увеличение скорости выведения вредных веществ.
2. Уменьшение токсичности неконъюгированной фракции. Связано с фотоокислением непрямого билирубина и образованием водорастворимого соединения.
3. Снижение риска ядерной желтухи.

https://www.youtube.com/watch?v=-XWIaMSSbIE

Длительность курса зависит от того, как быстро снижается билирубин. Эффективность лечения повышается при сочетании с инфузионной терапией, что увеличивает скорость выведения. При расчете объема внутривенной жидкости необходимо учитывать содержание в крови больного электролитов и белка.

Факторы, повышающие эффективность метода:

1. Длина волны. Самый хороший результат дают специальные лампы (420-500 нм) голубого флуоресцирующего света.
2. Расположение лампы. Необходимо, чтобы источник света был расположен над ребенком, на высоте 20 см. Для того, чтобы избежать ожога, надо защитить малыша плексигласовым покрытием.
3. Размер поверхности облучения. Новорожденный должен быть полностью обнажен. Перед сеансом фототерапии необходимо закрыть глаза
4. Длительность терапии. Наиболее эффективно непрерывное облучение. Допустимы короткие перерывы. Оптимально использование фиброоптической фототерапии – использование специальных матрасиков и одеял с диодами галогеновых ламп.

Показания к фототерапии индивидуальны для каждого ребенка. Важно учитывать, какой билирубин в норме у новорожденного.

Учитывается вес, срок гестации и наличие факторов, повышающих риск развития ядерной желтухи.

Приблизит поражение головного мозга:

• хроническая внутриматочная гипоксия или тяжелая асфиксия при рождении;
• низкий белок сыворотки крови (менее 50 г/л);
• вес ребенка ниже 1,5 кг (возможно и при 160 мкмоль/л);
• врожденная инфекция.

Фототерапия не приводит к серьезным осложнениям, но встречаются побочные реакции.

Возможны:

• большие потери воды (необходимо рассчитывать при расчете инфузионной терапии);
• жидкий стул зеленого цвета;
• сыпь на коже после сеанса фототерапии;
• снижение уровня тромбоцитов (носит временный характер);
• развитие синдрома «бронзового ребенка» – специфическое окрашивание кожи, мочи и сыворотки крови (у детей с поражением печени).

Как быстро понизить билирубин у новорожденного без заменного переливания крови?

Внутривенное введение иммуноглобулинов	Достоинства: эффективно при лечении ГБН; сокращает продолжительность фототерапии; уменьшает количество пациентов, которые нуждаются в заменном переливании крови (даже если в первые часы жизни непрямой билирубин достигает 220 мкмоль/л); останавливает разрушение эритроцитов, предотвращая развитие тяжелой анемии; не имеет тяжелых побочных эффектов.	Обеспечивает хороший результат
Энтеросорбенты	Используемые препараты: «Смекта»; «Полисорб»; «Фильтрум»; активированный уголь. Используется при повышении билирубина выше 216 мкмоль/л. Связывает токсические соединения в желудочно-кишечном тракте и способствует их быстрому выведению.	Приблизят излечение
Желчегонные препараты и гепатопротекторы	Применяются у детей с затяжной желтухой (сохраняется уровень билирубина более 190 мкмоль/л в течение длительного времени), входят в состав комплексного лечения. Рекомендуемые препараты:	Растительный препарат

Экстренная мера, используется редко. Помогает быстро уменьшить уровень билирубина в крови.

Показания:

• отсутствие эффекта от консервативной терапии при высоком уровне билирубина;
• появление неврологической симптоматики (в этой ситуации заменное переливание проводится при любом уровне билирубина, даже 180 мкмоль/л).

Заменное переливание крови понижает наполовину понижает уровень билирубина в крови.

Безопасное ЗПК:

1. Правильный подбор крови. При ГБН по Rh-фактору применяется одногрупная эритроцитарная масса с отрицательным резусом и плазма (лучше AB (IV) группы крови). При ГБН с несовместимостью по группе крови необходимо использовать эритроцитарную массу 0(I) группы и одногрупную или AB (IV) плазму.
2. Эритроцитарная масса должна быть свежей (срок хранения не больше 72 часов).
3. Объем переливания равен двум ОЦК, что позволяет заменить 90% крови ребенка.
4. Процедура производится медленно. Производится чередование выведения и введения крови малыми порциями. Длительность оперативного вмешательства должна быть не менее двух часов.
5. На каждые 100 мл донорской крови нужно ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция.

После ЗПК продолжается консервативное лечение желтухи.

Лечение желтухи у новорожденных – сложная задача. Мамы часто спрашивают, с каким билирубином выписывают из роддома новорожденного. Определенного ответа на этот вопрос быть не может. Вопрос об окончании лечения решается индивидуально для каждого младенца.

Перед выпиской с матерью необходимо провести беседу о том, как правильно оценить степень желтухи и на какие опасные симптомы нужно обратить внимание.